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小儿急性间歇性卟啉病是什么及如何应对

婴幼儿

请问大家小儿急性间歇性卟啉病是什么?得了小儿急性间歇性卟啉病怎么办

  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    张建国 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    小儿急性间歇性卟啉病是一种罕见的代谢性疾病,由于血红素合成途径中的酶活性缺陷导致。主要表现为腹痛、神经精神症状等。治疗包括避免诱因、药物治疗、支持治疗等。 1.疾病原理:卟啉代谢异常,导致卟啉前体在体内蓄积,引起一系列症状。 2.症状表现:腹痛是常见症状,还可能有神经精神症状,如肢体疼痛、麻木、抽搐等。 3.诊断方法:通过检测尿液、血液中的卟啉及其前体,结合症状和家族史诊断。 4.治疗药物:可使用葡萄糖、羟高铁血红素、氯丙嗪等。 5.日常注意:避免诱因,如饮酒、使用某些药物、饥饿等。 6.支持治疗:腹痛严重时给予止痛,有精神症状时进行相应治疗。 小儿急性间歇性卟啉病虽然罕见,但通过规范治疗和预防诱因,可有效控制症状,提高患儿生活质量。

    2025-01-20 12:31
  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    许宗彦 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    医生说到氯丙嗪对减轻患者的腹痛以及缓解患者的神经精神症状是很有效果的。但是大多数医生都会用到另一种药物,丙氯拉嗪。这是因为后者比前者的疗效更为明显。要是疼得异常严重的话,这个时候就要用阿司匹林来止痛了。

    2016-02-17 17:01
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