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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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异常血红蛋白病是一组由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链结构异常或合成速率异常,从而导致血红蛋白功能异常的遗传性血液病,主要包括异常血红蛋白血症、不稳定血红蛋白病、血红蛋白M病、氧亲和力异常的血红蛋白病、镰状细胞贫血等。 1.异常血红蛋白血症:血红蛋白分子的珠蛋白肽链结构发生改变,可导致红细胞变形性降低,容易在血管内破坏,引发溶血等症状。 2.不稳定血红蛋白病:异常的血红蛋白不稳定,容易发生变性和沉淀,在红细胞内形成包涵体,使红细胞膜变硬,可塑性减少,进而发生溶血。 3.血红蛋白M病:其特点是高铁血红蛋白的生成异常增多,导致血液呈暗褐色,患者可出现发绀症状。 4.氧亲和力异常的血红蛋白病:血红蛋白对氧的亲和力过高或过低,影响氧气的运输和释放,可能造成组织缺氧或代偿性红细胞增多。 5.镰状细胞贫血:血红蛋白S异常,在低氧状态下,红细胞扭曲成镰状,这种镰状红细胞的变形性差,容易阻塞血管,引起局部缺血、疼痛、器官损害等。 异常血红蛋白病是一组复杂的遗传性血液病,不同类型有着不同的表现,可累及多个器官系统,严重影响患者的健康和生活质量。一旦怀疑有异常血红蛋白病,应及时到血液科进行相关检查,以明确诊断并进行相应的处理。
2025-01-21 23:48
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郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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病情分析:本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变,肽链结构异常或合成障碍,造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代了正常的血红蛋白。异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法。部分病人不需治疗预后良好,可不影响生存。部分病人需给予支持性保守疗法,如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。
2016-02-19 05:39
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武占磊 医师
冠县东古城镇宋庄村卫生服务中心
其他
内科
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xx本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变肽链结构异常或合成障碍造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白部分或完全替代了正常的血红蛋白异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法部分病人不需治疗预后良好可不影响生存部分病人需给予支持性保守疗法如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血
2016-02-19 03:04
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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本病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)引起珠蛋白的基因突变肽链结构异常或合成障碍造致一种或一种以上结构异常的血红蛋白部分或完全替代了正常的血红蛋白。。异常血红蛋白病的治疗目前无根治的疗法部分病人不需治疗预后良好可不影响生存部分病人需给予支持性保守疗法如预防和积极积极治疗感染、补充造血因子、避免生于低氧及缺氧环境、避免服用氧化剂类药物、必要时可输血。
2016-02-18 16:27
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