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Creutzfeldt-Jakob 病的表现与诊断方法是什么?

Creutzfeldt-Jakob病有哪些表现及如何诊断?

  • 回答3

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    张俊相 住院医师

    威县妇女儿童医院

    二级甲等

    外科

    Creutzfeldt-Jakob 病是一种罕见的、进展迅速的中枢神经系统退行性疾病,其表现多样,诊断较为复杂,主要包括认知障碍、精神症状、运动障碍、脑电图异常、脑脊液检查结果改变等。 1. 认知障碍:患者会出现记忆力减退、注意力不集中、思维混乱等,逐渐发展为痴呆。 2. 精神症状:如焦虑、抑郁、幻觉、妄想、行为异常等。 3. 运动障碍:常见有肌阵挛、共济失调、舞蹈样动作、帕金森样症状等。 4. 脑电图异常:典型表现为周期性同步放电。 5. 脑脊液检查:14-3-3 蛋白阳性等。 6. 影像学检查:头颅磁共振成像(MRI)可能显示脑萎缩等。 7. 神经病理学检查:若条件允许,脑组织活检发现海绵状变性等特征性改变可确诊。 总之,Creutzfeldt-Jakob 病的诊断需要综合临床表现、脑电图、脑脊液检查、影像学检查等多方面结果,并排除其他可能的疾病。一旦怀疑或确诊,应及时采取相应的治疗和护理措施。

    2025-01-22 02:12
  • 回答2

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    丁华青

    上海市青浦区朱家角人民医院

    二级乙等

    内科

     1、诊断处理总原则  (1)根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常视觉障碍等临床症状和体征,脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原学等结果,予以诊断。  (2)CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性,其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组织时应注意防护。  (3)尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。  2、诊断标准  (1)散发型CJD  ①确诊诊断  具有典型/标准的神经病理学改变,和/或免疫细胞化学和/或Western印迹法确定为蛋白酶耐受性PrP,和/或存在瘙痒病相关纤维。  ②临床诊断  具有进行性痴呆,在病程中出现典型的脑电图改变,和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性,以及至少具有以下4种临床表现中的两种,  a.肌阵挛  b.视觉或小脑障碍  c.锥体/锥体外系功能异常  d.无动性缄默  以及临床病程短于2年。  ③疑似诊断  具有进行性痴呆,以及至少具有以下4种临床表现中的两种,  a.肌阵挛  b.视觉或小脑障碍  c.锥体/锥体外系功能异常  d.无动性缄默  以及临床病程短于2年。  ④所有诊断应排除其他痴呆相关疾病。  (2)医源型CJD  在散发型CJD诊断的基础上具有,  ①接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行性小脑综合征;或  ②确定的暴露危险,例如曾接受过硬脑膜移植、角膜移植等手术。  (3)家族遗传型CJD  ①家族遗传型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特劳斯综合征(Gerstmann-Straussler-Scheinkersyndrome,GSS)、家族型致死性失眠症(Fatalfamilialisomnia,FFI)。  ②确诊诊断或临床诊断CJD病人,具有本病特异的PrP基因突变,和/或一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的CJD病例。  (4)变异型CJD(variantCJD,vCJD)  ①病史  a.进行性神经精神障碍  b.病程≥6个月  c.常规检查不提示其它疾病  d.无医源性接触史  ②临床表现  a.早期精神症状(抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想)  b.持续性疼痛感(疼痛和/或感觉异常)  c.共济失调  d.肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱  e.痴呆  ③临床检测  a.脑电图无典型的散发型CJD波型(约每秒出现一次的三相周期性复合波),或未进行脑电图检测  b.MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号  ④扁桃体活检阳性  (扁桃体活检不应作为常规检查,在脑电图出现典型的散发型CJD样波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似,而MRI未出现双侧丘脑后结节高信号病例的诊断有意义。)  ⑤诊断  a.确诊诊断:具有①a和vCJD神经病理学诊断(大脑和小脑广泛的空泡样变及“花瓣样”的PrP斑块沉积)  b.临床诊断:具有①和②中的任意4项,和③或①和④  c.疑似诊断:具有①和②中的任意4项,和③a

    2016-02-19 06:57
  • 回答1

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    杨东银 医师

    安都卫生院

    一级

    内科

    你好这种情况主要有肌阵挛,视觉或小脑障碍,椎体外系体征。

    2016-02-19 03:44
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刘和平

刘和平 / 主任医师

擅长:冠心病介入治疗术、心律失常射频消融术、永 久性心脏起搏器安置术、先天性心脏病介入封堵术、肥厚型梗阻性心肌病的化学消融术、先天性肺动脉瓣狭窄球囊扩张术、高位硬膜外去交感神经阻滞术。

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李勇

李勇 / 副主任医师

擅长:哮喘、支气管炎、肺气肿、肺心病、慢性咳嗽、支气管扩张、肺炎、肺纤维化等呼吸系统疾病的诊治和危重症的抢救具有独到见解。尤其在呼吸疑难病的诊治方面颇有建树。

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李邦良

李邦良 / 主治医师

擅长:慢性呼吸系统疾病、支气管哮喘、支气管炎、气管炎、支气管扩张、肺气肿、肺心病、尘肺、矽肺、慢阻肺、肺间质纤维化、间质性肺疾病等。

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