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肺淋巴管肌瘤临床表现　　⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女；　　⑵自发性气胸；　　⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；　　⑷部分病人有少量咯血；　　⑸慢性进展的呼吸困难；　　⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。　　⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。　　⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。

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肺淋巴管肌瘤治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗，如果肺功能可逆试验阳性，可给予β2受体兴奋剂；用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。