肺淋巴管肌瘤是一种罕见且复杂的疾病，主要影响女性。其特征包括肺部囊性改变、平滑肌异常增生等。目前治疗有一定难度，但部分患者病情可得到控制。病因尚不明确，可能与激素、基因突变等有关。 1. 病因：可能与雌激素水平异常、TSC1/TSC2 基因突变等有关。 2. 症状：常见的有呼吸困难、咳嗽、胸痛、气胸等。 3. 病理表现：肺部广泛的薄壁囊性改变，平滑肌细胞增生。 4. 诊断：常通过胸部高分辨率 CT、肺功能检查、基因检测等。 5. 治疗方法：包括药物治疗，如西罗莫司、雷帕霉素等；对于严重的病例，可能需要肺移植。 肺淋巴管肌瘤虽然治疗具有挑战性，但早期诊断和适当治疗能改善患者生活质量。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生建议进行治疗和随访。

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肺淋巴管肌瘤临床表现　　⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女；　　⑵自发性气胸；　　⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；　　⑷部分病人有少量咯血；　　⑸慢性进展的呼吸困难；　　⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。　　⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。　　⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。

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