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组织细胞增多症X

咳嗽

干咳,胸疼,痰少,偶尔伴有四肢发热。当地的医生不能确定是不是组织细胞增多症X,是不是只有做活检才能检查出来,做活检有没有什么危险,如果是这样的病,能治好吗?的多少时间?费用是不是很高!谢谢!

  • 回答3

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    任立存 主治医师

    淮北口腔医院

    其他

    内科

    组织细胞增多症X是一组异质性疾病,个体病情差异很大,因此治疗必须个体化。显然有一部分病人可自发缓解,然多数病人仍需治疗。年龄、病变范围及重要脏器有无功能损害,是选择治疗方法的主要依据。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。  1.病灶清除术局灶性骨EG,首选病灶清除术,也可在术后再加用局部放疗。效果均十分满意,大多能根治,复发率低。孤立的淋巴结或皮肤病变也可仿照骨EG的处理原则进行。有时复发的无症状局灶病变,经几周至几月可自行消退。  2.放射治疗由于人们对LCH了解的深化及化疗的发展,目前放疗的应用已较前明显减少。放疗的适应证为局限性病灶,在临床观察下有扩大趋势,负重部位的骨病灶,病变累及或压迫重要脏器可能造成严重功能损害,且上述病变又难以手术清除者。  局限性骨病灶是放疗的主要适应证,每天照射200cGy,总量600~1000cGy,有效率达90%以上。18岁以上者放疗后易复发,故剂量宜加大为1500~2000cGy。新近出现症状的尿崩症患者,行下丘脑-垂体区放疗效果较好,几乎每例都有效,剂量及疗程同上述骨病灶。全部尿崩症患者的放疗有效率仅38%,但治疗后加压素的用量可明显减少。症状开始后1周内即行放疗的早期患者,放疗后大多无需用加压素。经CT或MRI证实下丘脑-垂体有肿块病灶的早期尿崩症患者,放疗的效果最为肯定。多灶或广泛的皮肤病变、内脏病损,大多不适合放疗。惟有经全身化疗后少数未消退的局限病灶,可试合并放疗,如乳突或局限的椎体病变。  放疗的并发症不少见。总量低于2000cGy者,急性或亚急性并发症罕见。但生长发育障碍、继发性肿瘤等晚期并发症屡有报道,故应严格掌握放疗指征。  3.化学治疗由于至今对LCH是否为肿瘤性疾患尚有争论,同时考虑到化疗的不良反应,故同样应从严掌握适应证。化疗的主要指征为病变累及多脏器、多部位。年龄小的儿童有潜在发展为全身性病变的趋势,也常选用化疗。如按分期积分系统评价,则分期差、积分高者应选化疗。此外,部分作者认为LCH是一种免疫性疾病,应予以免疫抑制剂,实际上这和化疗药物有很大的重叠,从此角度考虑,化疗也有应用指征。单药抑联合化疗意见不一,但较多的报告联合化疗的效果并不优于单药化疗。  常用的化疗药物有长春花生物碱[长春新碱(VCR)、硫酸长春碱(VLB)]、巯嘌呤(6-巯基嘌呤)、甲氨蝶呤(MTX)、柔红霉素(DNR)等。近几年选用依托泊苷(VP-16)或替尼泊苷(VM26)较多,因其疗效更好。近年来报告核苷类药物氟达拉滨(fludara)、2-氯脱氧腺苷(2CD)及喷司他丁对其他化疗药物无效的LCH也有效。有报道对2-CDA耐药者,改用2-CDA合并阿糖胞苷(Ara-C)联合治疗,部分患者有效。所有化疗药的剂量一般宜低于治疗肿瘤的用量,疗程4~6周,评价疗效应在停药l~2月后进行。治疗或观察期间病情有明显进展者可更换药物。  上述化疗药物也常和肾上腺皮质激素合用,部分病例单用激素也有疗效,疗程也以4~6周为宜,忌长期应用。烷化剂也曾用于LCH,但因其有诱发肿瘤的可能,目前已少用。化疗的疗效,包括长期及暂时有效率在30%~65%,存活率为62%~67%,各家报道有一定差异。获缓解的病例是否需维持治疗,意见尚不一致。大多数复发者再次采用以往有反应的药物,大多仍有效。  4.免疫治疗早在20世纪80年代即有报告,应用从天然胸腺浸出物连续分级分离片段获得的胸腺激素制剂-抑素治疗LCH,认为其可特异性诱导抑制性T淋巴细胞的分化和成熟。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者的总有效率为51%,组胺受体2阳性的T细胞明显降低者,疗效高达75%,但此后的临床试验中疗效未被肯定。环孢素治疗LCH可通过抑制性T细胞的回升发挥疗效,剂量为6mg/kg,隔天口服,8个月后部分病人病变有明显消退。干扰素(IFNα)全身或局部病灶内注射,有报道取得一定的疗效,

    2016-02-20 00:03
  • 回答2

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    谷印亮 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    理疗科

    组织细胞增多症X临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿,也可突发。疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病。疾病的严重程度和年龄密切相关,年龄小者病变广、病情重,随年龄增长,病变范围相应缩小,病情常较轻。临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位。  1.骨骼病变以扁骨为主,但也可累及长骨。病变呈孤立或多发,也可和其他器官同时受累。病变的骨骼以无任何症状者居多,也可出现局部疼痛。眼眶病变可致单侧或双侧突眼,是特征性临床表现之一,为眼球后肉芽肿形成所致。颅骨累及占首位,大面积破坏时局部常形成硬结性肿块,随后可变软,有波动感,吸收后头皮下凹,有时可触及骨缺损的边缘。椎弓根或椎体受累时可出现肢体麻木、疼痛、无力,甚至伴麻痹及大小便失禁等脊神经或脊髓受压症状。病变累及乳突者,临床可出现乳突炎、中耳炎。上颌骨受累可致牙龈肿胀、牙齿松动漂浮或畸形脱落。手、足骨骼累及者较少。  2.皮肤、软组织损害湿疹样皮疹最常见,尤其是婴幼儿,其次为类似于脂溢性皮炎的皮损、丘疹或结节。皮损部位以皱褶处和头皮发际最多。国内报道皮损有两种类型:①急性型:起病急,婴儿居多。皮损主要分布在四肢,初起为斑丘疹,很快转为渗出性湿疹及脂溢性皮炎。可伴出血、结痂、脱屑,静止后常留有白斑。各期皮疹可同时存在,此起彼伏;②慢性型:起病慢,散见于各处的淡红色斑丘疹多少不一,后可转为棕红色、棕黄色或黄色,形成丘疹或疣状结节。消退时中央下陷变平,酷似结痂的水痘。最后皮肤变薄稍下凹,略具光泽,或有少许脱屑。有时局限皮损可自行消退。  3.肝、脾、淋巴结肿大较为常见,肿大程度不一,大多为轻至中度肿大。孤立或全身性淋巴结肿大,成人较儿童多见。肝累及可致肝内胆汁淤积,出现黄疸。  4.肺部病变儿童期较婴儿期多见,病变可局限,但更多的为全身病变的一部分。成人LCH肺部累及更常见,发生率超过儿童,有时为全身惟一的病灶。肺部受累表现为干咳、胸痛、气短、喘息等,少数患者并发气胸、纵隔气肿及皮下气肿,使呼吸困难加重。支气管肺泡灌洗液中可找出5%以上的CDla阳性细胞。肺部病变者,尤其是成人伴发肺癌的可能明显高于正常人群。  5.尿崩症及神经系统损害颅骨病变邻近扩展至脑实质,或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS病变。CNS病损常局限于下丘脑-垂体,出现多饮、多尿,但极少为LCH的首发表现。尿崩症的发生率为5%~30%,此时往往已有多脏器累及的征象。限水试验阳性是诊断的重要依据,必要可检测血抗利尿激素(ADH)及血、尿渗透压,而头颅CT很少能显示病变,仅少数患者的磁共振显像(MRI)有异常发现。

    2016-02-19 21:23
  • 回答1

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    郭立军 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    您好!组织细胞增生症较罕见,可以采取以下治疗方法糖皮质激素疗效不一,早期使用可有一定效果。对放射治疗敏感;但因放射可引起纤维化,应慎用,可用于肺外局限性病灶。建议您到权威的医院检查一下

    2016-02-19 04:47
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