阴道恶性苗勒管混合瘤的治疗以手术加放疗为首选，一般采用局部广泛病灶切除或根治性子宫、全部/部分阴道切除术。腺肉瘤中较年轻的患者可用局部病灶切除术，术后辅以放疗和化疗。2例继发于阴道子宫内膜异位病灶的患者中1例因为曾有盆腔放疗史，故在局部切除后给以紫杉醇和卡铂化疗6个疗程，1年后局部复发，予局部病灶切除加腔内和体外放射治疗后随访2年无瘤生存，另1例患者术后复发，予以放疗后随访2年余无瘤生存。其余11例恶性苗勒管混合瘤中1例失访，有4例仅存活9～23个月，1例在诊断后6个月伴锁骨上淋巴结转移，2例随访12个月无复发，1例随访18个月，带瘤生。其余2例分别随访39个月、60个月，均无瘤生存。

治疗　　阴道恶性苗勒管混合瘤的治疗以手术加放疗为首选，一般采用局部广泛病灶切除或根治性子宫、全部/部分阴道切除术。腺肉瘤中较年轻的患者可用局部病灶切除术，术后辅以放疗和化疗。　　2例继发于阴道子宫内膜异位病灶的患者中1例因为曾有盆腔放疗史，故在局部切除后给以紫杉醇和卡铂化疗6个疗程，1年后局部复发，予局部病灶切除加腔内和体外放射治疗后随访2年无瘤生存，另1例患者术后复发，予以放疗后随访2年余无瘤生存。其余11例恶性苗勒管混合瘤中1例失访，有4例仅存活9～23个月，1例在诊断后6个月伴锁骨上淋巴结转移，2例随访12个月无复发，1例随访18个月，带瘤生。其余2例分别随访39个月、60个月，均无瘤生存。