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再障转阵发性睡眠性血红蛋白尿如何应对?

再生障碍性贫血

18年前诊断为再障,2011年暑假确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。晨起尿呈酱油色,乏力。2012年5月发病,血尿不止。

  • 回答2

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    王海龙 医师

    邢台市威县第二人民医院

    二级甲等

    内科

    阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病,其特征为红细胞膜缺陷,导致血管内溶血。对于从再障转变为此病的患者,治疗方法多样,包括药物治疗、输血支持、预防并发症等。 1. 药物治疗:可使用免疫抑制剂,如环孢素,能调节免疫系统,减少对血细胞的破坏;雄激素类药物,如司坦唑醇,促进造血;还有抗补体药物,像依库珠单抗,抑制补体介导的溶血。 2. 输血支持:当贫血严重或出现急性溶血时,及时输血可缓解症状,但要注意输血相关并发症。 3. 预防并发症:如血栓形成,可使用抗凝药物,如肝素。 4. 生活管理:避免劳累、感染,保持良好的作息和饮食习惯。 5. 定期复查:监测血常规、网织红细胞计数、胆红素等指标,评估病情变化。 总之,对于再障转变为阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者,需要综合治疗和管理,积极配合医生治疗,以提高生活质量,控制病情进展。

    2025-01-23 11:55
  • 回答1

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    李华卿 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    中医治疗一般是用些补气养血和活血化瘀的中药的,可配合输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞,以免血浆中补体引起溶血,司坦唑醇等刺激红细胞生成,减少输血次数也有帮助。

    2016-02-20 11:41
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什么是再生障碍性贫血?   再生不良(低下)性贫血,又称再生障碍性贫血(aplastic and hypoplastic anemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床上将无原因可查者称为原发性再障,有病因可查者称为继发性再障。据国内统计前者占再障病例的70%~80%,后者约占12%~30%。国外报道各占50%左右。另有一些再障(如Fanconi综合征和暂时性骨髓抑制)的病程和预后均不同于慢性继发性再障。再生障碍性贫血在我国发病不多,每年0.74/10万人口,其中每年有0.14/10万人口为重型再障。 查看全文»

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