遗传性小脑共济失调是一种神经系统疾病，表现为平衡和协调障碍。患者用药后无效且病情加重，可能与多种因素有关，如病情进展、药物不适应、未综合治疗、生活方式、遗传因素差异等。 1. 病情进展：该病可能会逐渐加重，即便治疗也难以完全阻止。 2. 药物不适应：个体对德巴金等药物反应不同，可能需要尝试其他药物，如左旋多巴、氯硝西泮、丁螺环酮等。 3. 未综合治疗：单纯依靠药物不够，还需康复训练、物理治疗等综合手段。 4. 生活方式：不良生活习惯如长期熬夜、过度劳累、吸烟饮酒等会影响病情。 5. 遗传因素差异：不同个体的遗传特点可能导致对治疗的反应不同。 总之，对于遗传性小脑共济失调患者，在治疗过程中要密切关注病情变化，积极配合医生调整治疗方案，同时改善生活方式，以提高生活质量。

你好，共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调，眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。本病最明显的改变是球结膜血管扩张，以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张，其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变。神经系统症状最早表现为小脑共济失调，开始表现在走路时，生后18～24个月开始出现症状，也有晚到5岁后才开始起病，病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等，到12～15岁发展到完全不能走路。随着病程进展，智力逐渐减退。本病患儿常有反复上呼吸道感染史，或肺炎、鼻窦炎反复发作。查血免疫球蛋白(lgA)减少。治疗本病主要是针对共济失调进行医疗体育训练，重点训练走步。在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调。机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。关于共济失调的治疗，目前神经细胞重生疗法治疗共济失调效果显著。