进行性脊髓性肌萎缩症是一种严重的神经肌肉疾病，主要影响脊髓前角运动神经元，导致肌肉逐渐无力和萎缩。其发病机制复杂，涉及遗传、神经细胞损伤等多种因素。 1.遗传因素：多数为常染色体隐性遗传，基因突变是重要原因之一。 2.神经细胞损伤：脊髓前角运动神经元受损，影响神经信号传递，导致肌肉功能障碍。 3.症状表现：患者常出现四肢无力、肌肉萎缩，逐渐影响吞咽、呼吸等功能。 4.诊断方法：包括神经电生理检查、基因检测、肌肉活检等。 5.治疗手段：目前尚无特效治愈方法，治疗主要是缓解症状、延缓病情进展，如使用利鲁唑、依达拉奉、甲钴胺等药物。 进行性脊髓性肌萎缩症虽然目前难以根治，但早期诊断和综合治疗有助于提高患者生活质量，延长生存期。患者应在正规医院接受专业治疗和康复指导。

你好，本病为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。