血红蛋白尿的主要表现是尿色深如浓红茶以至酱油样。它最多发生于睡眠时，一般于半夜或清晨醒来时解出的尿最易出现这样颜色；如果睡眠改在白昼，则尿色的改变即发生于白昼睡眠后。但当发作严重时，不论夜晚或白昼均可发生，但白昼较轻。血红蛋白尿的发作往往是间歇性的，间歇时间自数周、数月至数年不等。约半数病人于起病时或起病后不久即有血红蛋白尿，但有些患者在贫血出现数月至数年后才出现，个别患者可以在整个病程中始终不出现这种症状，给诊断带来困难。

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阵发性睡眠性血红蛋白尿是由于红细胞膜异常血研所应用激光衍射技术对本病RBC的可变性、膜机械脆性作了观察，发现RBC的可变性降低，膜机械脆性明显高于正常RBC，且与溶血度相平行。对RBC膜总脂的测定表明，PNH的RBC膜总脂有不同程度缺失，平均缺失22％，总脂缺失量与溶血度呈良好的正相关。但反映脂膜组分间数量关系的参数Ch／Pl（胆固醇／磷脂)及磷脂组分均无明显改变，表明PNH的RBC膜有区域性块状脱落。2．对补体敏感度增高溶血的发生需要激活补体。补体的激活途径有两种：①经典途径，此途径需要抗体；②交替途径，此途径首先激活C3。正常及PNH的RBC均可被补体溶解，但正常RBC不能通过交替途径溶血。PNH的RBC由于对补体敏感性增高而通过交替途径溶血。3.红细胞膜蛋白缺乏PNH红细胞膜上还缺乏几种与补体活化有关的控制蛋白。