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林久健
上海市松江区九亭镇卫生院
一级
外科
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小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,SpinocerebellarAtaxia,简写为SCA,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病.小脑萎缩的症状与治疗人的小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动.小脑病变时引发肌肉的张力低下,导致肢体打软,且对运动的距离,运动的速度及运动所需的力量估计不足,还会出现不规则的肢体震颤.小脑萎缩是一种以损害脊髓及小脑为主,慢性,进行性脑部疾病,多为家族遗传.由于病灶范围和发展过程不尽相同,小脑萎缩的临床征群亦有多种类型,其主要症状为走路不稳,动作不灵,握物无力,言语不清,有的患者头晕,头重,头胀,头痛,伴有复视或视物模糊,吞咽发呛,书写颤抖,大小便障碍等.我们采用补髓充髓,扶肾生髓法治疗此病,有效地改善了小脑共济失调症状.所用的方剂为自拟的扶肾生髓健脑汤,其药物组成为动物脑髓,脊髓,骨髓,肾脏,配以人参,黄芪,熟地,女贞子,鹿角胶,淫羊藿,补骨脂,丹参,三七,鸡血藤,炮甲片,当归,枸杞,蜈蚣,全虫等.方中脑髓,脊髓,骨髓,肾脏为血肉有情之品,可补髓健脑,生精壮骨,培固根元;人参,黄芪补气生血,以顾后天;熟地,女贞子,鹿角胶补肾中真阴真阳,化气生血,充养精髓;淫羊藿,补骨脂补肾升阳,使肾强而藏精,精生髓,髓化血,以固根本;丹参,三七活血化瘀,通利血脉;鸡血藤,炮甲片活血生血,血脉通畅则生化无穷;当归,枸杞子生血补血;蜈蚣,全虫走窜通络,可搜刮细小络脉阻塞.全方标本兼治,攻补兼施,补而不滞,补中有通,能改善脑组织的血液循环,激发脑细胞的活性,促进脑细胞修复,再生,使受损脑组织恢复功能.笔者认为,小脑萎缩属中医“痿证”范畴,为正虚邪实之证,按照中医理论,常责之于肾虚.肾藏精,主骨,生髓,通脑,肾虚则脑髓失充,筋骨失养,骨摇肢颤.在治疗上应从补肾健脑,滋阴养血入手,标本兼治.本法能显著提高人体的免疫功能,保证脑功能活动所需的精微物质,并在补肾生髓基础上清除瘀滞,使五脏之气旺盛,气血津精化生有源,修复病变脑组织.本病起因由先天肾阳不足,后天气血失养致髓海空虚,损及神明,伤及筋脉,致运动功能失调.以补髓充髓,益肾填精,通调气血,活血化瘀为法治之,可使髓海充实,全身气血流畅,肢体活动协调有力.患者发病后的症状有四肢动作不协调,无法进行细微的动作,例如举箸吃饭,穿针引线,并有发抖颤栗,过度反射等症状,同一家族每个人的症状不一,发病年龄也不尽相同.这种疾病是因为染色体上核苷酸CAG异常大量重覆,且由于CAG重覆序列多存在于表现序列(exon)上,因此在其基因表现的蛋白质中便存在长链的麸胺酸(Glutamine),此种异状的蛋白质会导致细胞衰亡.依CAG重覆所位的染色体又可细分为不同型的小脑萎缩症.SCA3占在台湾的中国人中所有显性脊髓小脑萎缩症的45%在台湾主要针对小脑萎缩症第一型,第二型,第三型,第六型,第七型和DEPLA型,利用PCR的分子生物技术进行作筛检.(以下数据为华人族群的统计数据)SCA1:第6对染色体6p23,正常人CAG重覆6-36,患者39-83SCA2:第12对染色体(12q24.1);正常人CAG重覆16-30,患者34-49SCA3(MJD):第14对染色体14q21;正常人CAG重覆13-44,患者63-85SCA6:第19对染色体19p13.1-13.2,正常人CAG重覆4-16,患者21-27SCA7:第3对染色体3p21.1-p12,正常人CAG重覆7-35,患者37-130DEPLA:第12对染色体(12p13),正常人CAG重覆6-35,患者49-88如家族中有这类病史,家族成员怀孕时,应做胎儿绒毛(12-16周)或羊水(16周以上)检查,可分析SCA基因之CAG重复次数.颈椎出现病症,尤其是骨质增生压迫神经,造成脑供血不足.长期回带来小脑萎缩.这也和更年期现象及生活规律,饮食,心情有一定的关系.如果确定颈椎是主要原因,在扩张血管,心脏用药的同时,要加紧治疗颈椎上的原因.颈椎病的治疗多是牵引,按摩配合药物.脑萎缩是一种脑组织细胞相应减少而引起脑神经功能失调的疾病,脑萎缩在临床最主要的症状是痴呆,尤其是老年人易引起老年痴呆症.脑萎缩是由多种原因引起脑组织体积缩小的一种精神衰退性疾病,多由遗传,脑外伤,脑梗塞,脑炎,脑缺血,缺氧,脑动脉硬化,煤气中毒,酒精中毒等引起脑实质破坏和神经细胞的萎缩,变形,消失,其中最主要的致病因素是脑血管长期慢性缺血而造成的.脑萎缩的治疗原则是:1.早期发现,早期治疗,容易取得较好的疗效.?2.促进正常发育,抑制和改善异常运动和姿势.?3.综合治疗:利用各种有效的手段对患者进行全面,多样化的综合治疗,除针对运动障碍进行治疗外,对合并的语言障碍,智力低下,行为异常,癫痫也要进行治疗.?4.家庭训练和医生指导相结合.?5.针对病因,辨证辨病,标本同治,调节五脏六腑,营养脑细胞,促进脑组织发育.脑萎缩(大脑萎缩,小脑萎缩)属中医"痴呆","健忘","眩晕","痿证","震颤"等范畴.中医认为本病虽病位在脑,但与各脏腑功能密切相关,病理机制属本虚标实.小脑萎缩患者的注意事项:(一)生活起居方面:1,生活须规律,早睡早起,不熬夜.2,不要固定在相同的姿势太久,应该常变换姿势及活动方式.3,整个白天活动太累的话,中午尽量卧床休息一会儿.但如果晚上睡眠不太好,则切忌午睡太长.4,每天安排一些例行的事情做,让自己必须用心力去完成任务,有点困难更好,如娱乐,工作等,可以提高士气,制造生活乐趣或成就感.5,春夏季节早睡早起,秋冬季节晚睡晚起,以顺应自然界的四时气候变化.(二)健康饮食方面:1,饮食不要太讲究,最好是自然食物形态.不要过度加工,食物添加剂越少越好.2,各种蔬菜水果轮换着吃,以吸收不同的营养成分.每天1个鸡蛋,2大杯牛奶.多食鱼类与海产,适量肉类与豆制品.不吃油炸,油酥,辛辣,腌渍,罐头汤,奶油,番茄浆,香肠,腊肉,热狗,蛋糕,洋芋片.咖啡,烟,酒,茶也要少用.最好的是纯水和鲜果汁.3,饮食要低盐,低糖,低脂肪.4,营养要均衡,不要暴饮暴食.
2016-02-27 21:23
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郭立军 医师
家庭医生在线合作医院
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内科
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一連串的遺傳病病徵,以漸進性的步伐不協調為主,伴隨手部動作,言語,眼部活動等失調.小腦通常會萎縮.這類患者發病後,行走的動作搖搖晃晃,有如企鵝,因此被稱為企鵝家族[1].與其他運動失調症一樣,本症亦是因為無法精細協調肌肉運動,而導致身體運動困難和其他連帶症狀.本症可分為幾類,每類的症狀略有不同,各病患之間亦有不同.一般而言,患者的心智能力不受影響,但身體漸失控制.運動失調的症狀(小腦失調障礙)步行障礙:步行時出現搖晃.到後期會變成步行困難.四肢失調:四肢不能依照自己的意思活動.不能好好地使用筷子.寫的字會變得混亂.語言障礙:說話時發音變得不清楚.聲音的韻律和大小變得混亂,說話的意思變得不明瞭.眼球振動:在身體姿態及視線方向不變的情況下,眼球出現輕微搖曳.姿勢反射失調:不能很好地保持姿勢,身體會左右傾斜.※上述是由於小腦的神經細胞被破壞而發生的症狀.運動失調的症狀(脊髓機能障礙)顫動:不受自己本身意識控制,雙手出現不隨意的震動.筋固縮:筋肌及關節出現僵硬現象.巴宾斯基反射(BabinskiReflex):雙足的大拇指出現向腳背方向彎曲現象.※上述是由於脊髓的神經細胞被破壞而發生的症狀.自律神經的症狀(自律神經障礙)起立性低血壓:急速起立會出現暈眩.睡眠時無呼吸:睡覺的時候呼吸停止.出汗障礙尿失禁※上述是由於自律神經的神經細胞被破壞而發生的症狀.不隨意運動障礙Myoclonus:急速的肌肉痙攣.舞蹈運動:身體出現像在跳舞一樣的動作.Dystonia:由於身體的肌肉不隨意地持續收縮,造成肌肉產生變形,而無法依照自身的意思活動.現代醫學對本疾病仍無有效治療方法,只能舒緩症狀及減緩惡化的進行,症狀是不能逆轉的,患者會由不能好好地使用筷子,容易跌倒,無法拿取物品等症狀開始,隨著病情惡化,逐漸變得不能行走和不能執筆書寫,最終進展至不能說話及需要臥床,日常生活都必須由他人照顧,最惡劣的情況下患者更會以死亡告終.然而即使小腦,腦幹,脊髓萎縮,大腦正常的機能與及智力均完全不受影響.換言之,患者能清楚認知到身體逐漸變得不能活動的事實.就意義上來說,這是一種非常殘酷的疾病.病發和持續的時間變化範圍相當大.若是由染色體上三核苷酸CAG異常大量重複產生長鏈谷胺酰胺而致病的類型,越長的CAG重複會導致越早發病,病情轉壞得越快,死亡亦越早.[编辑]診斷容易誤診為其他神經疾病,例如多發性硬化症(Multiplesclerosis,MS).確診方法之一,是利用核磁共振成像(MRI)掃瞄腦部,可以見到病變進行中的小腦萎縮.最精確的診斷法,就是DNA分析,可以分辨本症的不同類型.不是所有類型的脊髓小腦萎縮症都會遺傳,所以患者的子女可以接受DNA檢查,以便得悉他們會否有發病的危險.本症與「橄欖核橋腦小腦萎縮症」(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)有關,SCA第1,2,7型同時屬於OPCA.不過並非所有OPCA都屬於脊髓小腦萎縮症,反之亦然.這點很容易令人混淆.祝你早日康复!
2016-02-28 06:42
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史东岳
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男性,80岁,一年多,输液治疗,腿脚不便,流口水您好!建议去医院咨询下你的主治医生.他了解你的病情!这个萎缩没有什么特效药物.谢谢!
2016-02-28 14:40
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杨东银 医师
安都卫生院
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男性80岁一年多输液治疗腿脚不便流口水您好!建议去医院咨询下你的主治医生.他了解你的病情!这个萎缩没有什么特效药物.谢谢!
2016-02-28 17:57
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