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1.1型是临床上最常见的类型，常见临床表现为反复发作的低钾性瘫痪，一般多在夜间或劳累后较易发作，发作时轻者只感四肢乏力，由坐而立要靠手支撑，严重者除头颈部外，四肢完全丧失自主活动能力2.2型遗传性者多发生于儿童，有家族史，为常染色体显性遗传，继发性者成人也可发病，散发性和继发性者分别比家族性和遗传性多见，临床表现以代谢性酸中毒，低钾血症和肌病为主，3.3型(混合型)此型病人临床表现主要是代谢性酸中毒，血钾正常，故无肌肉软弱和低钾性瘫痪，可出现1型和2型病人某些临床表现。4.4型患者除有高氯性代谢性酸中毒外，主要临床特点为高钾血症，血钠降低，患者因血容量减少，有些患者可出现体位性低血压。

1.1型(远端)肾小管性酸中毒(1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。(2)继发性：以肾盂肾炎最常见。2.2型(近端)肾小管性酸中毒单纯的HCO3-重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见，而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见。3.4型肾小管性酸中毒(1)醛固酮分泌减少(2)远端肾小管对醛固酮的反应减弱(醛固酮耐受)