小儿播散性脂肪肉芽肿综合征
叔叔家的小孩得了小儿传播性脂肪肉芽肿的病，叔叔婶婶都非常着急，孩子会关节肿胀，他还会呼吸有困难，他们全家人都很着急，孩子还那么小，婶婶还让妈妈多注意让我弟弟也注意别得病了。
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回答1
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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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您好，要注意结婚之前的身体检查，不仅要做普通的身体检查，还要做血清等的检查，还有生殖器官检查，做好遗传病预防工作。包括远离烟雾酒精药物辐射农药噪音挥发性有害气体有毒有害重金属等。(一)发病的原因播散性脂肪肉芽肿综合征可能是常染色体隐性遗传病(二)发病机制由于神经酰胺酶的缺乏神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸因而蓄积于脑内脏皮下结节中
2016-03-03 01:09
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回答2
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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1.血液检查见有贫血、白细胞中度增多(15～20)×109/L。 2.骨髓检查骨髓偶见有空泡的组织细胞。 3.病理检查皮下结节病理变化早期示大片组织细胞，散在淋巴和浆细胞浸润，较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞，最后形成空泡坏死、纤维化。 1.X线检查骨和关节X线表现为骨质疏松、结构紊乱、关节破坏及其周围硬化。 2.B超检查腹部B超可见肝脏增大。
2016-03-03 06:58
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回答3
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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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1.血液检查见有贫血、白细胞中度增多(15～20)×109/L。 2.骨髓检查骨髓偶见有空泡的组织细胞。 3.病理检查皮下结节病理变化早期示大片组织细胞，散在淋巴和浆细胞浸润，较快出现含有PAS阳性物质的泡沫细胞，最后形成空泡坏死、纤维化。 1.X线检查骨和关节X线表现为骨质疏松、结构紊乱、关节破坏及其周围硬化。 2.B超检查腹部B超可见肝脏增大。
2016-03-03 08:07
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