腹肌缺如综合征基本概述:腹肌缺如综合征（OrbinskySyndrome）为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和心脏等器官的畸形。腹肌缺如综合征英文名称:OrbinskySyndrome主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。腹肌缺如综合征泌尿系畸形可表现为：腹肌缺如综合征①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。腹肌缺如综合征②严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。腹肌缺如综合征③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。你好，这些都是我个人的看法哦，，虽然不是很好，但是也是我个人的看解，望你用得上，不用谢，嘻嘻嘻。。。。。

你好，腹肌缺如综合征为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和心脏等器官的畸形。

你好，腹肌缺如综合征为腹肌发育不良，常合并四肢、泌尿系、胃肠的道和心脏等器官的畸形。腹肌缺如综合征临床主要表现为，腹壁薄如纸，腹内脏器依稀可见，用手触摸更为清楚，患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足，常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常，仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。泌尿系畸形可表现为：①尿道完全性梗阻，出生后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍有少尿，短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展快，作急症肾或输尿管造口引流尿液，手术所见输尿管明显扩张，缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻，儿童期症状不严重，可通过手术矫治，但保守治疗失败率为80%。

腹肌缺如综合征腹部整形术；腹带固定；睾丸固定术；睾丸自体移植术；肾移植；泌尿系统重建术；腹壁开口术3治疗措施腹肌缺如综合征内科治疗主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。腹肌缺如综合征外科治疗腹肌缺如综合征1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。腹肌缺如综合征2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。腹肌缺如综合征3.泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重尿毒症时，可考虑肾移植。腹肌缺如综合征4.轻度上尿路改变，而下尿路有明显便阻性病变，如尿道瓣膜或尿道狭窄，可单纯作解除病变的手术。腹肌缺如综合征5.泌尿系统重建术。腹肌缺如综合征6.巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和膀胱已完全丧失功能，可采用肠代输管和腹壁开口术。

内科治疗主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。外科治疗1.重建腹壁，可行腹部整形术，但现多用腹带固定。2.经腹部手术同时，行睾丸固定术，个别需睾丸自体移植术。3.泌尿系畸形者，手术矫治可改善肾功能，肾不发育或严重尿毒症时，可考虑肾移植。