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贺涛 主治医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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红细胞生成性原卟啉病是一种罕见的遗传性疾病,主要由于血红素生物合成途径中的酶缺陷导致。治疗药物包括β-胡萝卜素、考来烯胺、维生素 E、阿法骨化醇、熊去氧胆酸等。 1.β-胡萝卜素:能降低光敏感性,减轻皮肤症状。 2.考来烯胺:有助于减少原卟啉的肝肠循环。 3.维生素 E:具有抗氧化作用,对缓解病情有一定帮助。 4.阿法骨化醇:可调节钙磷代谢,改善相关症状。 5.熊去氧胆酸:用于改善肝脏功能。 总之,红细胞生成性原卟啉病的治疗需要综合考虑患者的具体情况,选择合适的药物。患者应在医生的指导下进行治疗,不可自行用药。
2025-02-10 20:09
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»