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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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如果脾大引起症状明显多需要手术治疗,定期复查看看。
2016-03-05 08:03
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回答1
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刘保福 主治医师
威县常屯卫生院
一级甲等
妇产科
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目前只有酶替代疗法ERT可以治疗,要每周使用,不能彻底治愈,但目前只有这种方法治疗安全有效,国外有很多人使用,但费用比较贵,国内可申请免费使用这些药物。
2016-03-04 22:28
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什么是戈谢病? 戈谢病(Gaueher disease)又名脑苷脂病,是一种常染色体隐性遗传性疾病,系由β-葡萄精脑苷脂酶减少,细胞内大量储存脑苷脂,形成有特殊形态的戈谢细胞所致。法国皮特医生PhillipeGaucher在1882年首先报道,以犹太人最多见。50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶-葡糖脑甘酯酶(GBA)缺乏所致,为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。 查看全文»