先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一以便秘为特点蹭肠段神经节细胞缺失发生率较高约1：5000男稍高于女有家族性发病倾向近10年来随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高病死率明显下降在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术巨结肠诊断一经确立应在保证安全的情况下择期手术否则可使蹭肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变手术中可能被迫切除而不能再生此外延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童部分短段和超短段病人可以采用保守治疗的方式国内外常用的手术方式、方法很多但最终的目的都是切除蹭痉挛肠段恢复局部正常肠蠕动消除腹胀能够自主排便结合国内的具体情况（如经济承受能力、传统观念思维等）手术原则为尽可能一次性手术根治

先天性巨结肠（无神经节细胞症）是小儿外科最常见的消化道畸形之一以便秘为特点蹭肠段神经节细胞缺失发生率较高约1：5000男稍高于女有家族性发病倾向近10年来随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高病死率明显下降在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术。巨结肠诊断一经确立应在保证安全的情况下择期手术否则可使蹭肠段所累及的正常肠管发生代偿性病理改变手术中可能被迫切除而不能再生此外延迟手术也必然造成患儿的生长发育明显甚至严重滞后于正常同龄儿童部分短段和超短段病人可以采用保守治疗的方式国内外常用的手术方式、方法很多但最终的目的都是切除蹭痉挛肠段恢复局部正常肠蠕动消除腹胀能够自主排便结合国内的具体情况（如经济承受能力、传统观念思维等）手术原则为尽可能一次性手术根治。