烟雾病，是一种罕见的脑血管疾病，属于脑血管畸形病变，目前最佳治疗方案是搭桥手术，如果及早发现及早治疗愈后效果非常不错，一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症较少，平时要监测血压，保证情绪稳定，避免紧张激动，保证休息，避免劳累，低盐、低脂、低糖饮食，戒烟、戒酒。

烟雾病（moyamoyadisease）是脑底部动脉环的闭塞性疾病."烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名.Moyamoya是日语"烟雾"的发音.本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生.本病的其他名称有：烟雾综合征,烟雾病样综合征,小儿WiIIis氏环闭塞症,小儿特发性进行性Willis氏环闭塞症等.本病在日本多见,首先由TakeuchI（1961）报道,题为"颈动脉闭塞症",并有脑血管造影资料.至1984年止,在日本己累计1440例.我国黄远桂等（1982）首先报道14例.　　烟雾病实际上是神经影像学现象,故不是单一病种,可见于多种疾病.可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病.　　特发性烟雾病是原因不明的Willis氏环大血管的狭窄和闭塞,伴侧支循环形成的血管网.日本所见病例多属此类.病程多为进行性,但也可自然缓解或为静止性.家族性病例不少见,约占7%,亦可共见于双生子.lnoue（2000）描述了20对同胞共息本病,故认为与遗传有关.本病与HLA型（AW24,BW46,BW54）的相关也支持遗传的假说.　　继发性烟雾病也有典型的"烟雾血管",但可找到原发疾病,可见于各种进行性闭塞性脑血管病.一般认为,这时应称为烟雾综合征.文献已证明可以伴有烟雾综合征的疾病有：中枢神经系统感染（如结核性脑膜炎,化脓性脑膜炎,钩端螺旋体病）,结缔组织病（如红斑狼疮,结节性动脉周围炎）,先天性血液病（镰状细胞贫血,Fancomi贫血）,先天代谢病（同型胱氨酸尿症,糖原病I型）,神经皮肤综合征（神经纤维瘤病）,结节性硬化,色素失调症,伊腾氏黑素减少症,脑三叉神经血管瘤病）,线粒体脑肌病,先天性心脏病,原发性肺动脉高压,Apert综合征（颅缝早闭）,染色体病（21三体综合征）,头部放射治疗后,凝血机制异常（显性遗传性蛋白C缺陷,蛋白S缺陷等）.　　特发性烟雾病的病理特点是Willis氏环的进行性狭窄和闭塞,主要涉及颈内动脉的床突上部和大脑前,中动脉近端.这些血管内膜均匀增厚,可见淋巴细胞侵润及血栓形成.代偿性侧支循环来自豆纹动脉,前脉络丛动脉,Heubner氏动脉,大脑后动脉分支等组成,在基底神经节和内囊部位形成广泛的血管网,管壁脆弱.此病理改变多为双侧对称,少数病例只限于一侧.此外,可见继发性蛛网膜下腔出血,脑实质出血,脑缺血病变和脑萎缩.

烟雾病又名脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前,中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病.因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病.　　该病最早于1955年由日本的清水和竹内描述,1966年由铃木命名.在中国,日本以及白种人,黑种人,高加索人中均有发现.据文献报道,以中国人,日本人为多.　　烟雾病发病以儿童及青少年为多见,常以卒中的形式起病,可以表现为脑血栓,也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血.患者可出现不同程度的偏瘫,或左右两侧相继出现瘫痪,可伴有失语,饮水呛咳,吞咽困难,智能减退,痴呆,癫痫发作,头痛以及短暂性脑缺血发作.　　一般头部CT扫描可见梗死或出血性改变.梗死常为多发性的,以额,颞,顶叶,枕叶,基底节区,丘脑等处多见,半数病人可合并额叶萎缩.出血者可以是脑叶出血,基底节出血或蛛网膜下腔出血,而高血压引起的脑出血多位于基底节区.脑出血的患者也可同时发现梗死灶和（或）脑萎缩.　　脑血管造影可以发现颈内动脉起始部,大脑前,中动脉起始段狭窄或不显影,基底节区可见大量细小血管团如吸烟吐出的烟雾.此外可见脑内形成侧支循环代偿支.随着病程的延长,代偿吻合支的数量逐渐减少或缩小.　　应该说,烟雾病与吸烟并无关系.有学者发现,个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有关.但根据临床,病理,免疫及实验室研究,大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关.　　烟雾病多呈阶梯性进展,如不积极治疗,预后不佳.所以,患者一旦确诊本病,应积极治疗.烟雾病的治疗可分为内科和外科治疗.　　内科治疗：对出现梗死的病人一般按血栓治疗.可用扩容,扩张血管,钙离子拮抗剂等治疗,也可以用激素治疗.　　外科治疗：国内外均有文献报道,烟雾病可用颅内外血管吻合术,脑-肌-血管联合术等手术重建血运,改善预后.

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