你好，发病机制尚不清楚，主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变，其形如纺锤，可见结节状或弥散性变粗。镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象。施万细胞呈洋葱皮样围绕轴索，称之为洋葱头样改变。这种洋葱头改变是由于周围神经受损后，脱髓鞘与髓鞘再生反复进行的结果。

你好，根据你的问题，进行性肥厚性间质性神经炎是少数一种遗传性周围神经性疾病，主要是侵犯神经系统，引起神经受损的疾病。主要症状：神经干肥大，压痛，四肢远端麻木，感觉障碍，小脑症状等表现。建议你去综合性医院进行诊治，进一步侦查清楚，希望我的回答对你有帮助。

发病机制尚不清楚主要病理变化为周围神经干呈肥厚性改变其形如纺锤可见结节状或弥散性变粗镜检可见有髓纤维显著的节段性髓鞘脱失和再生征象施万细胞呈洋葱皮样围绕轴索称之为洋葱头样改变这种洋葱头改变是由于周围神经受损后脱髓鞘与髓鞘再生反复进行的结果

你好，进行性肥厚性间质性神经炎是一种少见的遗传性周围神经疾病，遗传性周围神经病是一组由遗传因素引起的以周围神经受损为主的疾病。进行性肥厚性间质性神经炎属常染色体隐性遗传性疾病，主要表现为神经干肥大，压痛四肢远端运动，感觉障碍，小脑症状，脊柱侧弯与弓形足等。