肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起.其特点为肝硬化,大脑基底节软化和变性,角膜色素环(Kayser-Fleischer环),伴有血浆铜蓝蛋白缺少和氨基酸尿症.又名Wilson病.青霉胺为首选药,成功的关键是早期诊断早期治疗.初始剂量为每日1~2g,分4次餐前服用,可逆转或减轻肝,神经和精神病变.病变缓解快慢个体差异很大,可数星期迅速康复,也可数年不见好转,有时甚至出现神经症状加重,后者可加大青霉胺用量至每日4g,数年后,症状明显改善,病情稳定后可减至每日1g,终身服药.含铜高的食物如贝壳类海产品,动物肝脏,硬果类,可可和巧克力等应限制,使每日铜摄入低于1.5mg,饮用水应软化.另外也可以考虑用一些铜抑制剂.

肝豆状核变性（HLD）患者的预后是患者本人及家人最为关心的，也是肝豆状核变专科医师必须熟悉的一个问题。可幸的是，肝豆状核变性是少数几种可治疗的遗传性疾病之一，若早期发现、早期诊断、早期治疗，通过在专科医师指导下系统治疗，多数患者可以提高生活质量获得近似于正常健康人的学习、工作和寿命.

你好：需要复查的,肝豆病建议你去安徽中医学院附属医院找杨任民教授.

患有肝豆状核变性的患者应该注意低铜饮食，每日食物中含铜量不应＞1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。一般可用二巯基丙醇积极治疗的。

肝豆状核变性(WD).家族性,遗传病.主要是铜代谢障碍导致肝内铜沉积,肝细胞损伤.骨骼和肌肉也是主要受累器官,表现为关节痛,畸形和肌无力.你需要终身服药,不能中断否则加重病情.