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回答5
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王海龙 医师
邢台市威县第二人民医院
二级甲等
内科
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临床上多采用解剖部位分类法,根据受犯角膜层次而分为角膜前部、实质部及后部角膜营养不良三类。下面各举一种常见的典型病种加以介绍。 (一)上皮基底膜营养不良(epithelialbasementmembranedystrophy)是最常见的前部角膜营养不良,表现为双侧性,可能为显性遗传,也称地图-点状-指纹状营养不良(map-dot-fingerprintdystrophy)。病理组织学检查可见基底膜增厚,并向上皮内延伸;上皮细胞不正常,伴有微小囊肿,通常位于基底膜下,内含细胞和细胞核碎屑。 女性患病较多见,人群中发病率约2%。主要症状是自发性反复发作的患眼疼痛、刺激症状及暂时的视力模糊。角膜中央的上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片、地图样和指纹状细小线条。可发生上皮反复性剥脱。 局部使用5%氯化钠眼药水和眼膏,人工泪液等粘性润滑剂。上皮剥脱时可佩带软性角膜接触镜,也可刮除上皮后,压迫绷带包扎。部分患者采用准分子激光去除糜烂角膜上皮,可促进新上皮愈合,有较满意效果。适当用刺激性小的抗生素眼药水和眼膏预防感染。 (二)颗粒状角膜营养不良(granulardystrophy)是角膜基质营养不良之一,属常染色体显性遗传。目前的研究证实颗粒状角膜营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基因发生改变所致。病理组织学具有特征性,角膜颗粒为玻璃样物质,用Masson三重染色呈鲜红色,用PAS法(过碘酸-雪夫氏染色)呈弱染,沉淀物的周围部位被刚果红着染,但通常缺乏典型淀粉特征。颗粒物的确切性质和来源仍然不清。可能是细胞膜蛋白或磷脂异常合成或代谢的产物。 患者10-20岁发病,但可多年无症状。双眼对称性发展,青春期后明显。发病时除视力有不同程度下降外,可不伴随其它症状。当角膜上皮出现糜烂时可出现眼红与畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,合成大小不等界限清楚的圆形或不规则团块,形态各异,逐步向角膜实质深层发展,病灶之间角膜完全正常透明。 早中期无需治疗。当视力下降明显影响工作与生活时,考虑进行角膜移植术或准分子激光的治疗性角膜切削术(PTK),一般可获良效。但术后可复发。 (三)Fuch角膜内皮营养不良(Fuchendothelialdystrophy)是角膜后部营养不良的典型代表。以角膜内皮的进行性损害,最后发展为角膜内皮失代偿为特征的营养不良性疾病。可能为常染色体显性遗传。病理显示角膜后弹力层散在灶性增厚,形成角膜小滴,凸向前房,其尖端处的内皮细胞变薄,内皮细胞总数减少。HE染色和PAS染色可显示蘑菇状半球形或扁顶砧样的角膜小滴轮廓。 多见于绝经期妇女,常于50岁以后出现症状及加重。双侧性眼病。早期病变局限于内皮及后弹力层时无自觉症状,角膜的后弹力层出现滴状赘疣,推压内皮突出于前房。后弹力层可呈弥漫性增厚。有时内皮面有色素沉着。当角膜内皮功能失代偿时,基质和上皮出现水肿,主觉视力下降,虹视和雾视。发展为大泡性角膜病变时出现疼痛、畏光及流泪。 早期病例无症状,无有效治疗手段,可试用角膜营养药和生长因子。角膜水肿、内皮失代偿者治疗方案参见大泡性角膜病变章节。概述:后部多形性角膜营养不良早期症状通常不易被察觉,因为它极少产生基质混浊或上皮水肿,不影响视力。Reis-Bucklers角膜营养不良2岁前即可发病。后部多形性角膜营养不良早期症状通常不易被察觉,因为它极少产生基质混浊或上皮水肿,不影响视力。Reis-Bucklers角膜营养不良2岁前即可发病。格子状角膜营养不良早期的病变主要是角膜中轴部轻度弥漫性混浊,在角膜实质浅层与前弹力层内有不规则的分支状细条和点状结节,逐渐扩展增粗增大,交织成网或呈带有结节的格子状。后部多形性角膜营养不良一般为双眼发病,亦可不对称或单侧。早期症状通常不易被察觉,因为它极少产生基质混浊或上皮水肿,不影响视力。本病最单纯的病变形式就是在角膜上出现聚集性小泡。典型的后部多形性角膜营养不良多伴有全身症状,还可兼有青光眼高眼压所致的视神经萎缩和视野缺损。Reis-Bucklers角膜营养不良2岁前即可发病,开始时每年发作2~4次,发作时因角膜上皮糜烂而自觉眼痛、畏光、流泪等刺激症状及充血,每次发作约历时数周后症状缓解。一般在角膜上皮下中央部位可发现多个灰白色的混浊病灶,进行性增多可有融合,这些病灶可以影响视力造成角膜知觉逐渐减退。后期可见病变蔓延至角膜周边部,并引起角膜基质层的弥漫性雾状混浊。一般20岁以后由于角膜上皮层已形成白斑,不再发生糜烂,但视力开始下降,角膜知觉减退。格子状角膜营养不良早期的病变主要是角膜中轴部轻度弥漫性混浊,在角膜实质浅层与前弹力层内有不规则的分支状细条和点状结节,逐渐扩展增粗增大,交织成网或呈带有结节的格子状。这种格子状病变时本病的特征性病变。这些病变可向角膜周边和实质层扩展,加上浅层角膜形成的瘢痕,更加重了角膜的混浊程度。晚期因瘢痕形成,知觉减退,上皮糜烂症状逐渐消失。(
2016-03-11 19:52
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回答4
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黄飞龙 医师
家庭医生在线合作医院
其他
妇产科
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早期的病变主要是角膜中轴部轻度弥漫性混浊,在角膜实质浅层与前弹力层内有不规则的分支状细条和点状结节,逐渐扩展增粗增大,交织成网或呈带有结节的格子状。这种格子状病变时本病的特征性病变。这些病变可向角膜周边和实质层扩展,加上浅层角膜形成的瘢痕,更加重了角膜的混浊程度。晚期因瘢痕形成,知觉减退,上皮糜烂症状逐渐消失。本病无特效疗法,一般无症状或症状轻时,无需治疗。当刺激症状严重时,给予对症处理,如角膜保护剂素高捷疗、角膜宁的应用;也可给予高渗眼药水或膏点眼,以减少角膜水肿;也可配戴合适的亲水性软性角膜接触镜;亦可加压包扎。病变发展到一定程度、视力受损明显时,需行浅层角膜切除术、板层或穿透性角膜移植术。
2016-03-11 09:54
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回答3
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刘浩庆 医师
肇庆市大旺开发区医院
一级
全科
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角膜营养不良是一种遗传性,进行性角膜病变。分角膜前部,角膜基质,角膜内皮营养不良。稳定进展慢的可观察如有症状应及时就医。如是进行性的要到医院检查治疗,在家不行,食疗无效。角膜营养不良如发展的会引起视力下降以及反复的角膜刺激症状。
2016-03-11 09:09
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回答2
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薛祖洋 医师
冠县人民医院
二级甲等
儿科
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您好,角膜营养不良是一种少见的遗传性疾病,与原来的角膜炎症及眼部的其它疾病无关。它发病机制主要是角膜蛋白基因发生该变,受累处角膜由于营养不良容易发生角膜上皮糜烂,从而发生眼痛、眼红、流泪、畏光等症状。主要危害是反复角膜上皮糜烂造成的眼痛、畏光、流泪,角膜水肿,严重者可造成角膜水肿、混浊等从而影响视力。早中期应用抗生素眼水,人工泪眼可有效,后期当累积视力时,可考虑考虑进行角膜移植术或准分子激光的治疗性角膜切削术,一般可获良效,但术后可复发。
2016-03-11 03:40
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回答1
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于学晖 药师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
营养科
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你好;角膜营养不良是一种遗传性进行性角膜病变分角膜前部角膜基质角膜内皮营养不良稳定进展慢的可观察如有症状应及时就医如是进行性的要到医院检查治疗在家不行食疗无效角膜营养不良如发展的会引起视力下降以及反复的角膜刺激症状
2016-03-11 02:49
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