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半乳糖血症能治好吗

半乳糖血症

从上个礼拜开始我的孩子就出现了腹水的现象,而且拒食的现象是越来越厉害了,有的时候一天可以睡十二个小时以上,我觉得很奇怪带孩子去医院检查下来是小儿半乳糖血症,不知道饮食要注意什么。半乳糖血症能够治好么?应该采取什么样的治疗?全家人对这个病一无所知,感谢医生的解答。

  • 回答4

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    薛祖洋 医师

    冠县人民医院

    二级甲等

    儿科

    半乳糖血症能治好吗,半乳糖血症的治疗一般是以不含半乳糖食物进行饮食控制治疗,如母乳,牛乳,乳制食品,动物内脏等均应禁食.婴儿可用豆奶替代牛,母乳喂食.应定期监测血中半乳糖及半乳糖-1-磷酸盐的含量.这种病不能完全治疗好只能靠饮食控制.正常情况下,婴儿哺乳后,乳中所含的乳糖经消化酶分解为半乳糖和葡萄糖,半乳糖在激酶的作用下形成半乳糖-1-磷酸,进而在肝脏中经半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶(galactose-1-phosthateuridyltransreraseGal-1-PUT)的催化转变成葡萄糖-1-磷酸,进入酵解途经.若由于基因突变引起了Gal-1-PUT结构改变而失去功能,那么半乳糖代谢阻断,半乳糖积聚在血及组织内,并随尿排出.中间产物半乳糖-1-磷酸(Gal-1-P)对细胞有害,主要侵犯肝,肾,脑和晶状体,故患儿哺乳后数日出现呕吐,腹泻,脱水等症状.一周后,肝脏肿大,出现黄疸,腹水和白内障.数月后出现智力发育障碍,常夭折.这就是半乳糖血症.若出生后不喂以乳类和乳制品,婴儿能完全正常地发育.若中途停止乳类食物可改善症状,但智力不能恢复.

    2016-03-13 17:42
  • 回答3

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    李华卿 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    中医科

    开始控制饮食的时间越早,则患儿的预后越好。尽管患儿的智商可在正常范围之内,但学习成绩仍比不上正常儿童。由于患儿体内半乳糖代谢酶的缺乏并不会随年龄增长而逐渐改善,因此需终身进行饮食控制。不能坚持饮食控制者,可发生不同程度的智力低下、生长障碍及白内障。  限制乳类:立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。

    2016-03-13 12:20
  • 回答2

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    孔书雪 医师

    河北省邢台市威县人民医院

    二级甲等

    内科

    (1)立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必须物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖和水苏糖,但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在l周后好转。  患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但在成年后多数可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。

    2016-03-13 08:35
  • 回答1

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    赵蕾 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    【治疗】  (1)立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等,并辅以维生素、脂肪等营养必须物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖和水苏糖,但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在l周后好转。  【预后】  患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但在成年后多数可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。  半乳糖血症能治好吗,对于半乳糖血症治疗的方法,我们都清楚的掌握了,这类疾病在生活中是比较常见的疾病了,我们在饮食上要帮助孩子多加调理才行,尽量让孩子有个健康的未来,掌握好疾病的症状,定期带孩子到医院做复查,祝孩子早日康复。

    2016-03-13 00:32
就医问药

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什么是半乳糖血症?   半乳糖血症(galactosemia)是由于半乳糖代谢途径中酶的缺陷所造成的遗传代谢病,其发病率约为1/40000。依据酶的缺陷不同分为3型,均为常染色体隐性遗传病,半乳糖血症的临床表现为黄疸、肝脾大、低血糖和肝功能异常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏最为多见,在新生儿中发病率为1/10000~1/30000,且病情严重。  食物中的半乳糖主要来自奶类所含的乳糖。哺乳婴儿所需能量的20%由乳类中的乳糖提供。正常情况下,乳糖进入肠道后即被水解成半乳糖和葡萄糖经肠黏膜吸收。半乳 查看全文»

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