患者肝内苯丙氨酸氢化酶几乎完全缺乏使苯丙氨酸代谢途径受阻不能转化成酪氨酸这样血中苯丙氨酸和尿中苯丙酮酸堆积通过一系列反应使色素生成减少5-羟色胺、多巴胺生成减少进而严重影响神经系统发育导致智力低下等种种病症苯丙氨酸广泛存在于食物中避免吃含苯丙氨酸过多的食物如蛋、肉、鱼、豆类、豆腐等或只能微量食用患儿需要食用不含或极少含有苯丙氨酸的特殊奶粉、大米、面条等人工食品以获蓉需氨基酸、能量等营养素维持身体正常发育、成长

你好，苯丙酮尿症（phenylketonurics;PKU）是一种常见的氨基酸代谢病是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出临床主要表现为智能低下惊厥发作和色素减少婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主苯丙氨酸需要量2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）2岁均约为25—30mg/（kg.d）4岁以上约10—30mg/（kg..d）以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜饮食控制至少需持续到青春期以后

苯丙酮尿症（phenylketonurics;PKU）是一种常见的氨基酸代谢病是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出临床主要表现为智能低下惊厥发作和色素减少婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主苯丙氨酸需要量2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d）2岁均约为25—30mg/（kg.d）4岁以上约10—30mg/（kg..d）以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜饮食控制至少需持续到青春期以后

您好您在寻求低苯丙氨酸的饮食我想您身边的人应该有人得了苯丙酮尿症一般来说为了满足生长发育的需要在每日所必须的蛋白质里80%要靠人工制作的特殊营养食物供给此类食物有：无（或者低）苯丙氨酸营养粉、奶粉、蛋；苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食物比如：主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等因米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说也属于高苯丙氨酸食物；对于其余的20%的蛋白质可以采用天然来源的蛋白质要选用优质蛋白如：肉、蛋、鱼类它们的蛋白质里必须氨基酸的含量更适合于人类利用；饮食治疗后的浓度监测第一个月应每周复查1~2次以后每月一次衷心祝您和您的家人身体健康

您好您在寻求低苯丙氨酸的饮食我想您身边的人应该有人得了苯丙酮尿症一般来说为了满足生长发育的需要在每日所必须的蛋白质里80%要靠人工制作的特殊营养食物供给此类食物有：无（或者低）苯丙氨酸营养粉、奶粉、蛋粉；苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食物比如：主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等因米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说也属于高苯丙氨酸食物；对于其余的20%的蛋白质可以采用天然来源的蛋白质要选用优质蛋白如：肉、蛋、鱼类它们的蛋白质里必须氨基酸的含量更适合于人类利用；饮食治疗后的浓度监测第一个月应每周复查1~2次以后每月一次衷心祝您和您的家人身体健康