遗传球型红细胞综合症
患者年龄:四个半月问题描述:我家小孩三个多月时诊断出遗传球型红细胞综合症,当时已给输血进行矫正,现在小孩四个半月了,血红蛋白量降到了6克,我想问一下这病只能五岁以后切脾,还有没有其他方法治疗,现在血红蛋白降的特别快,如何控制.
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回答1
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孟庆福 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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小儿遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性溶血性贫血贫血黄疸脾肿大血液中球形红细胞增多和红细胞渗透性增高是其典型临床办法特征切除强烈脾脏有明显一点药物疗效小儿遗传性球形红细胞增多症属常染色体显性遗传偶为常染色体隐性遗传；少数病例可无阳性家族史正常身体红细胞膜由双层脂质和膜蛋白质组成本病患儿的红细胞膜蛋白清楚由于遗传缺陷导致膜脂质不稳定出诊而丢失使红细胞膜表面积减少同时受累红细胞的钠离子通透性异常增强使钠离子大量太多进入细胞内随钠离子进入细胞内的水分亦增加使红细胞由双凹盘形变成球形形成了本症红细胞的特征形态脾切除挂上是一种有效的谢谢治疗方法精良可以达到亲自临床治愈目的效果手术年龄以~岁为宜过早切脾可能医托影响姐妹机体免疫功能易患搭理严重感染但如果贫血为人严重以致影响继续患儿的生长发育或常发生“再生障碍危象”者则可考虑后来较早置疑手术脾切除一样后黄疸和网织红细胞增多可迅速消失血红收白可达周四正常范围也可防止胆石的形成并根除了发生“再生危象”的威胁但球形红细胞增多可使红细胞渗透脆性增高更明显冷漠术后尽管有发热等感染可能出院时应及时用抗生素心情治疗
2016-03-18 07:40
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回答2
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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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您好没有别的根治方法,现在可以手术了.祝您的宝宝健康,快乐!!!
2016-03-18 18:50
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回答3
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李强 医师
潍坊市人民医院
三级甲等
普内科
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由于本病的发病机理主要是由于脾脏对球形红细胞的破坏所致，因此手术切除脾脏是治疗的根本方法。但是脾脏是人体的重要免疫器官之一，过早切除往往会导致严重的细菌感染，所以最好在5岁以后进行脾切手术。如果患儿病情严重、不能等到5岁以后切脾，手术年龄也可适当提前，但无论如何不能在1岁内手术。5岁以内切脾的患儿，应每月注射一次长效青霉素预防感染，注射时间根据切脾时的年龄而定，最少半年。
2016-03-18 21:09
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回答4
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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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您好没有别的根治药物治疗方法,现在可以手术了.祝您的宝宝健康,快乐!!!
2016-03-18 23:10
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