本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月，才发生黄疸。患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病。

系常染色体隐性遗传可能因先天性遗传性生化代谢异常致胆酸代谢转运和排泄障碍引起胆汁淤积有血缘关系的家族中从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸伴脂肪。泻肝脾肿大及侏儒症时应考虑本征实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断

你好，这个病其实是很罕见的一般是新生儿出现的几率大些肝脾肿大之类的粪便恶臭的特征这个病情你不必太过去担忧要放松心情可以用苯巴比妥，肾上腺皮质激素治疗这样是可以有效改善症状的，这个有遗传病的可能要从家族病史上寻找发病原因

你好，系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

致死性肝内胆汁淤积综合征又称致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁黏稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸，且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。