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王荣杰 主任医师
内蒙古自治区人民医院
三级甲等
妇产科
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进行性肌营养不良是一种遗传性肌肉疾病,主要影响肌肉功能。治疗方法包括药物治疗、康复训练、饮食调整、基因治疗研究及心理支持等。 1.药物治疗:使用糖皮质激素如泼尼松,能在一定程度上延缓病情进展;使用沙丁胺醇等药物,可能有助于改善肌肉力量;辅酶 Q10 等抗氧化剂对肌肉细胞有保护作用。 2.康复训练:进行适度的物理治疗和运动训练,如肌肉拉伸、力量训练等,有助于维持肌肉功能。 3.饮食调整:保证充足的营养,增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入,以支持肌肉代谢。 4.基因治疗研究:目前处于研究阶段,但有望为未来的治疗提供新途径。 5.心理支持:患者和家属常面临较大心理压力,心理辅导和支持至关重要。 进行性肌营养不良的治疗是一个综合性的长期过程,需要患者、家属和医护人员的共同努力,以尽可能提高患者的生活质量,延缓病情发展。
2024-12-17 12:23
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张俊相 住院医师
威县妇女儿童医院
二级甲等
外科
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中医中药治疗 进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病,临床上主要表现为由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力。目前,国内外用西药进行治疗均无疗效。 痿证的病因病机与人的肝、脾、肾密切相联,而肌营养不良症又属痿证范畴,故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手,加之本病有明显的家族遗传性,而且以儿童为多见,所以更应当考虑本病为先天肾气不足。其次是大多数患儿均有偏食倾向,有一些患者缺乏微量元素“硒”。 进行性肌营养不良症的病因主与肝、脾、肾有关。 本病是由于遗传而来早已得到医学证实。而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识。 (一)先天不足 肝肾亏损 本病是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。 (二)后天失养 脾气虚弱 脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。 (三)痰瘀互结 留着肌肉 脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。 总之,进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状,;肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言;下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环。久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。 专家认为:肌营养不良之本在肾、脾,但其标则在肝,治疗需要标本兼顾,故应从肝、脾、肾进行有效调理,以达到临床治愈。 西医治疗进行性肌营养不良症的方法 目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。临床常试用以下药物,暂时缓解临床症状。如维生素B、C、E,联苯双酯、加兰他敏、三磷酸腺苷等,但疗效不肯定;肌母细胞移植可暂缓症状,但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广。
2013-07-12 17:00
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申兰阔 医师
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进行性肌营养不良症的辨病治疗 (一)专病专方 1.荣肌片 适用于气血不足兼有瘀滞型肌营养不良症. 黄芪40g,当归15g,白术12g,菟丝子20g,鸡内金12g,全蝎6g,按现代生产工艺制成片剂.每片0.3g,相当于3g生药.8~9岁者,每次6片,每日3次,8岁以下者,每次减l~2片,10~15岁者,每次加2片,16岁以上者,每次加4片.共治疗68例,显效39例,有效26例,无效3例.(李增富,李成文,李桂欣.荣肌片治疗进行性肌营养不良症临床观察.河南中医,1997(2):94) 2.复肌汤合复肌宁粉 适用于脾虚夹瘀之肢带肌营养不良症. 复肌汤,胆南星10g,麦冬10g,佛手10g,白僵蚕10g,焦三仙10g,陈皮10g,姜半夏10g,甘草l0g,菖蒲15g,伸筋草15g,桃仁15g,党参15g,钩藤15g,枸杞子15g,杜仲15g,焦白术15g,黄芪20g,珍珠母20g(先煎),牡蛎20g(先煎). 复肌宁粉,明天麻60g,全蝎60g,蜈蚣30条(去头足),地龙30g,黄芪30g,杜仲炭30g,牛膝20g,共研细末.每服2.5g,早晚2次口服. 治疗上千例,每获良效(陈立华.尚尔寿治疗进行性肌营养不良症的临床经验简介.北京中医,1988(5):5) 3.马钱复痿灵 适用于脾肾亏虚,气血不足所引起的各型肌营养不良症. 桑寄生,30g,川牛膝10g,杜仲10g,熟地黄10g,肉苁蓉10g,黄芪20g,山药10g,当归10g,丹参10g,地龙10g,白术6g,川芎6g,附片6g,炙甘草6g,马钱子粉0.3g(3岁以下用o.15g,成人用0.6g).上药除马钱子外,水煎取汁后冲马钱子粉,每日1剂分2~3次于饭后半小时至1小时冲服,20天为一疗程.服1个疗程后,停药5~10天再服.治疗30例,显效12例,有效12例,无效6例.(沙海汶.进行性肌营养不良症30例临床小结.北京中医杂志,1986:103) 5.治痿汤 适用于脾肾亏虚型假肥大型肌营养不良症. 黄芪20g,党参15g,熟地黄9g,当归9g,山药15g,菟丝子9g,枸杞子9g,白术9g,茯苓9g,川芎9g,赤芍9g,牛膝9g,地龙9g,制马钱子0.3g(冲服),甘草3g.治疗4例,取得了较好疗效.(罗练华,徐万薏,陈建萍.治痿汤治疗进行性肌营养不良症的体会.中西医结合杂志,1987:202) (二)单味中药 1.阿胶 可补血止血,滋阴润肺.本品能促进血中RBC,Hb的生成,作用优于铁剂,能改善体内钙平衡,增加钙的吸收和在体内的潴留,有防治进行性肌营养不良症的作用.本品还含有大量胶原和多种微量元素,水解后能产生多种氨基酸,包括赖氨酸,甘氨酸,半胱氨酸等,并能改善肌细胞的代谢.用法:每日20g,分2次冲服,但本品性质黏腻,凡脾胃虚弱,食入难消,呕吐泄泻者,应慎服. 2.马钱子 具有祛风利湿,散寒通络,活血止痛之功.内含番木鳖碱,能兴奋脊髓,延髓,大脑皮质,从而增强骨骼肌紧张度,改善进行性肌营养不良的肌无力症状,患者服药后均可有肌力增强感觉,走路时较前明显有力,鸭步减轻,摔跤减少.此外,马钱子尚有较强的开通经络,透达关节功效.马钱子有蓄积中毒之危害,故应用时应特别注意其炮制,严格控制用量,只要用量服法得当,一般不会出现中毒.用法:初起不宜用量过大,成人可用制马钱子0.6g,儿童以0.3g为宜.3岁以下可从0.15g开始,研末,饭后半小时冲服,每日3次,1个月后酌情加量.肌营养不良病人对此药耐受性很高,加之重视其毒,配方时可加大甘草用量,采取相应措施,一般可避免中毒.如出现中毒现象,可立即针刺人中,合谷等穴,减量或停药,不会再出现中毒.如严重中毒,可用镇静药地西泮加葡萄糖静脉滴注治疗.
2013-07-09 17:00
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王庆松 医师
家庭医生在线合作医院
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您提供的资料不完整,我无法给出具体建议。我前面也已回复过类似的问题。首先应该确认是否为肌营养不良,是何种类型的肌营养不良?对于肌营养不良不说,没有特效的治疗方法。虽然目前有研究表明,肌细胞移植或基因治疗较有前途,但现在仍在实验阶段。对于DMD型肌营养不良,研究表明激素对于延缓病情发展,减小心肌病变有一定的好处。另外康复治疗是有益的。没有证据表明中医治疗有效。
2013-07-07 17:00
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张玲如 主任医师
南京脑科医院
三级甲等
神经内科
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西医目前无特殊疗法,只能对症治疗及一般处理,如增加营养,适当锻炼,可服用三磷酸腺苷、三磷酸胞苷、三磷酸脲苷、维生素E、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸诺龙以及中药等。
2013-07-04 17:53
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