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进行性肌营养不良呈“鸭步”步态如何治疗?

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,该如何治疗?

  • 回答5

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    王荣杰 主任医师

    内蒙古自治区人民医院

    三级甲等

    妇产科

    进行性肌营养不良是一种遗传性肌肉疾病,主要影响肌肉功能。治疗方法包括药物治疗、康复训练、饮食调整、基因治疗研究及心理支持等。 1.药物治疗:使用糖皮质激素如泼尼松,能在一定程度上延缓病情进展;使用沙丁胺醇等药物,可能有助于改善肌肉力量;辅酶 Q10 等抗氧化剂对肌肉细胞有保护作用。 2.康复训练:进行适度的物理治疗和运动训练,如肌肉拉伸、力量训练等,有助于维持肌肉功能。 3.饮食调整:保证充足的营养,增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入,以支持肌肉代谢。 4.基因治疗研究:目前处于研究阶段,但有望为未来的治疗提供新途径。 5.心理支持:患者和家属常面临较大心理压力,心理辅导和支持至关重要。 进行性肌营养不良的治疗是一个综合性的长期过程,需要患者、家属和医护人员的共同努力,以尽可能提高患者的生活质量,延缓病情发展。

    2024-12-17 12:23
  • 回答4

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    张俊相 住院医师

    威县妇女儿童医院

    二级甲等

    外科

    中医中药治疗  进行性肌营养不良是一种肌肉的遗传性变性疾病,临床上主要表现为由肢体近端开始的,两侧对称性的肌肉萎缩无力。目前,国内外用西药进行治疗均无疗效。   痿证的病因病机与人的肝、脾、肾密切相联,而肌营养不良症又属痿证范畴,故治疗上均应从调理肝、脾、肾入手,加之本病有明显的家族遗传性,而且以儿童为多见,所以更应当考虑本病为先天肾气不足。其次是大多数患儿均有偏食倾向,有一些患者缺乏微量元素“硒”。   进行性肌营养不良症的病因主与肝、脾、肾有关。  本病是由于遗传而来早已得到医学证实。而中医自《内经》开始就有对遗传因素对人之影响的认识。  (一)先天不足 肝肾亏损   本病是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。   (二)后天失养 脾气虚弱   脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病。“进行性肌营养不良症”中儿患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。   (三)痰瘀互结 留着肌肉   脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。   总之,进行性肌营养不良症的主要病因是由于禀受父母之精气不足,导致小儿肝肾亏损脾气虚弱而致,久则痰瘀互结,留着肌肉不去,形成本虚标实之复杂病机,虚可致实,实可伐虚,故形成了错综复杂的病理状态。由于肾虚,肝木失养,加之脾胃虚弱,土虚则肝木不荣,故横逆难制,遂成肝风,出现行走摇摆如鸭子步状,;肝木横逆,上以刑肺,中以乘脾,脾气虚,则四肢削瘦无力,神疲懒言;下以伐肾,导致气血阴液更加不足,导致患者下肢无力明显,不能久立,俯卧不便,形成恶性循环。久病不愈,日渐气血衰败,五脏俱亡,最后阴阳衰败导致死亡。   专家认为:肌营养不良之本在肾、脾,但其标则在肝,治疗需要标本兼顾,故应从肝、脾、肾进行有效调理,以达到临床治愈。  西医治疗进行性肌营养不良症的方法   目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。临床常试用以下药物,暂时缓解临床症状。如维生素B、C、E,联苯双酯、加兰他敏、三磷酸腺苷等,但疗效不肯定;肌母细胞移植可暂缓症状,但不宜于操作而且远期疗效不确定而不宜于推广。

    2013-07-12 17:00
  • 回答3

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    申兰阔 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    进行性肌营养不良症的辨病治疗  (一)专病专方  1.荣肌片 适用于气血不足兼有瘀滞型肌营养不良症.  黄芪40g,当归15g,白术12g,菟丝子20g,鸡内金12g,全蝎6g,按现代生产工艺制成片剂.每片0.3g,相当于3g生药.8~9岁者,每次6片,每日3次,8岁以下者,每次减l~2片,10~15岁者,每次加2片,16岁以上者,每次加4片.共治疗68例,显效39例,有效26例,无效3例.(李增富,李成文,李桂欣.荣肌片治疗进行性肌营养不良症临床观察.河南中医,1997(2):94)  2.复肌汤合复肌宁粉 适用于脾虚夹瘀之肢带肌营养不良症.  复肌汤,胆南星10g,麦冬10g,佛手10g,白僵蚕10g,焦三仙10g,陈皮10g,姜半夏10g,甘草l0g,菖蒲15g,伸筋草15g,桃仁15g,党参15g,钩藤15g,枸杞子15g,杜仲15g,焦白术15g,黄芪20g,珍珠母20g(先煎),牡蛎20g(先煎).  复肌宁粉,明天麻60g,全蝎60g,蜈蚣30条(去头足),地龙30g,黄芪30g,杜仲炭30g,牛膝20g,共研细末.每服2.5g,早晚2次口服.  治疗上千例,每获良效(陈立华.尚尔寿治疗进行性肌营养不良症的临床经验简介.北京中医,1988(5):5)  3.马钱复痿灵 适用于脾肾亏虚,气血不足所引起的各型肌营养不良症.  桑寄生,30g,川牛膝10g,杜仲10g,熟地黄10g,肉苁蓉10g,黄芪20g,山药10g,当归10g,丹参10g,地龙10g,白术6g,川芎6g,附片6g,炙甘草6g,马钱子粉0.3g(3岁以下用o.15g,成人用0.6g).上药除马钱子外,水煎取汁后冲马钱子粉,每日1剂分2~3次于饭后半小时至1小时冲服,20天为一疗程.服1个疗程后,停药5~10天再服.治疗30例,显效12例,有效12例,无效6例.(沙海汶.进行性肌营养不良症30例临床小结.北京中医杂志,1986:103)  5.治痿汤 适用于脾肾亏虚型假肥大型肌营养不良症.  黄芪20g,党参15g,熟地黄9g,当归9g,山药15g,菟丝子9g,枸杞子9g,白术9g,茯苓9g,川芎9g,赤芍9g,牛膝9g,地龙9g,制马钱子0.3g(冲服),甘草3g.治疗4例,取得了较好疗效.(罗练华,徐万薏,陈建萍.治痿汤治疗进行性肌营养不良症的体会.中西医结合杂志,1987:202)  (二)单味中药  1.阿胶 可补血止血,滋阴润肺.本品能促进血中RBC,Hb的生成,作用优于铁剂,能改善体内钙平衡,增加钙的吸收和在体内的潴留,有防治进行性肌营养不良症的作用.本品还含有大量胶原和多种微量元素,水解后能产生多种氨基酸,包括赖氨酸,甘氨酸,半胱氨酸等,并能改善肌细胞的代谢.用法:每日20g,分2次冲服,但本品性质黏腻,凡脾胃虚弱,食入难消,呕吐泄泻者,应慎服.  2.马钱子 具有祛风利湿,散寒通络,活血止痛之功.内含番木鳖碱,能兴奋脊髓,延髓,大脑皮质,从而增强骨骼肌紧张度,改善进行性肌营养不良的肌无力症状,患者服药后均可有肌力增强感觉,走路时较前明显有力,鸭步减轻,摔跤减少.此外,马钱子尚有较强的开通经络,透达关节功效.马钱子有蓄积中毒之危害,故应用时应特别注意其炮制,严格控制用量,只要用量服法得当,一般不会出现中毒.用法:初起不宜用量过大,成人可用制马钱子0.6g,儿童以0.3g为宜.3岁以下可从0.15g开始,研末,饭后半小时冲服,每日3次,1个月后酌情加量.肌营养不良病人对此药耐受性很高,加之重视其毒,配方时可加大甘草用量,采取相应措施,一般可避免中毒.如出现中毒现象,可立即针刺人中,合谷等穴,减量或停药,不会再出现中毒.如严重中毒,可用镇静药地西泮加葡萄糖静脉滴注治疗.

    2013-07-09 17:00
  • 回答2

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    王庆松 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    您提供的资料不完整,我无法给出具体建议。我前面也已回复过类似的问题。首先应该确认是否为肌营养不良,是何种类型的肌营养不良?对于肌营养不良不说,没有特效的治疗方法。虽然目前有研究表明,肌细胞移植或基因治疗较有前途,但现在仍在实验阶段。对于DMD型肌营养不良,研究表明激素对于延缓病情发展,减小心肌病变有一定的好处。另外康复治疗是有益的。没有证据表明中医治疗有效。

    2013-07-07 17:00
  • 回答1

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    张玲如 主任医师

    南京脑科医院

    三级甲等

    神经内科

    西医目前无特殊疗法,只能对症治疗及一般处理,如增加营养,适当锻炼,可服用三磷酸腺苷、三磷酸胞苷、三磷酸脲苷、维生素E、肌苷、肌生注射液、甘氨酸、核苷酸、苯丙酸诺龙以及中药等。

    2013-07-04 17:53
就医问药

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什么是进行性肌营养不良症?   进行性肌营养不良(progressive musculm‘dystrophy,PMD)是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病。遗传方式有常染色体显性、隐性和x连锁隐性遗传。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。病变累及肢体肌,躯干肌和头面肌,也可累及心肌。根据遗传方式、发病年龄、受累肌肉分布、有无肌肉假性肥大,病程及预后等分为不同的临床类型。 查看全文»

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