福州一新生儿先天性皮肤缺失 肌肉暴露在外
“跪求微博!各位医生是否见过这种病例,小孩刚出生!跪求!!!”近日,一条求助帖被网友传上微博,引起众人关注。微博照片上,一初生的女婴正在啼哭,她四肢部分全部没有皮肤,令人心疼不已。负责治疗的福州总院医生说,这是先天性皮肤缺失,小女婴的情况不容乐观。
从南京军区福州总医院了解到,截至5日晚,经专家多方抢救,小鸿鸿暂时已没有生命危险。
年近四旬终怀孕婴儿却患罕见病
小鸿鸿的母亲已经39岁,由于各种原因,一直没怀上孩子。直到去年,母亲通过试管婴儿孕育了一个小生命,但仅34周就早产了,胎膜早破38小时,出生时羊水污染。
孩子降生后,这个家庭立刻被忧伤淹没:他们的女儿,跟别的孩子不一样。小婴儿浑身通红,皮肤像纸糊上去的,稍不留神就会破裂流血,整片脱落。女儿的四肢更吓人,一点皮肤都没有,血红色的肌肉暴露在外,手关节处,由于肌肉都没长全,都能够看清手骨。医生告诉他们,小婴儿患的是世界罕见病——先天性皮肤缺失,发病率十万分之一。
南京军区福州总医院介绍说,刚出生时,小婴儿浑身通红,皮肤像纸糊上去的,稍不留神就会破裂流血,整片脱落;四肢血红色的肌肉暴露在外,左上肢的肘部能看清骨头;左侧膝关节处、右下肢自膝关节上方延伸至足背及趾头伸侧皮肤不规则缺失,面积大小不一,肌肉及血管脉络清晰可见,缺失皮肤超过体表皮肤面积10%。
皮肤缺失引发败血症状
出生后不久,小鸿鸿出现频繁呼吸暂停,口中呕吐出黄色粘液,全身皮肤中度黄染。患儿随即被放置在暖箱,隔离保护。同时,医生为患儿实施抗感染、持续胃肠减压、加用氨茶碱兴奋呼吸中枢、蓝光照射等治疗。
针对皮肤缺损,医生先用生理盐水冲洗、碘伏消毒创面,然后外涂药物、凡士林纱布覆盖,最后敷料包扎保温及减少渗出。
在专家全力抢救下,患儿生命体征已经恢复正常。由于缺损皮肤较多,有些部位的皮肤太薄,静脉液体难以输注,医生准备从肩膀处开刀,植入支架,从那里输液,给予小儿复方氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等营养支持。
翁医生介绍,小鸿鸿由于皮肤缺失引起的感染,已经出现了败血症的症状,他们如今只能控制炎症的发展,让没有皮肤的部分自行结痂,如果能够成功地让患儿情况稳定下来,再转科室进行植皮的手术。她表示,此前她曾成功治愈过一个类似的患儿,但该患儿的机体条件要比小鸿鸿好很多,并且缺失皮肤的面积也比较少,因此,小鸿鸿的状况不容乐观。
“如果能够成功地让患儿情况稳定下来,将考虑进行猪皮植皮或自体植皮的手术。”南京军区福州总医院儿科中心陈光明副主任医师透露说,先天性皮肤缺失是国内外极其罕见的遗传病例,是出生时皮肤呈局限性和广泛性缺失,可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病,目前国内外对于病因均无定论。
先天性皮肤缺失是国内外极其罕见的遗传病例,自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道约500例,中国仅有17例报道。专家称,该病大部分是因基因缺失而导致的,资料显示死亡率达17.8%;目前,尚无成熟的治疗经验可供参考,及时植皮手术覆盖创面是挽救患儿生命的唯一措施。
(责任编辑:方徽雯 )
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