儿童血液病发病率高 筑起防御长城最关键

　　在普通老百姓印象中，血液病多见于成年人，其实不然。血液病在儿童中发病率相当高，如晚发性维生素K缺乏症、血小板减少性紫癜、血友病等……

　　单纯母乳喂养婴儿，维生素K缺乏症上门

　　市妇联刘副主席是赵医生的一位远房亲戚，阳春三月的一天上午，刘副主席夫妇俩抱着孩子急匆匆地闯进诊室，对赵医生说：“儿子才满两个月，出生后一直吃母乳，前天还是好好的，但从昨天开始哭闹不安，吃奶减少，呕吐几次，面色变白，整晚未能安静入睡，今早又不肯吃奶，面色白得吓人，不知得了什么病，真急死我们了。”

　　赵医生边听病史，边进行体格检查：孩子精神委靡，面无血色，全身皮肤较白，胸背部皮肤有两处青紫块，未见皮肤黄染。孩子颅缝略增宽，囟门凸出，四肢轻抽搐。根据患儿表现的症状及体查所见，结合以往的临床经验，考虑孩子得的是晚发性维生素K缺乏症合并颅内出血。随后又给患儿做了相关检查，结果显示：红细胞和血红蛋白数量在正常值一半以下，出血时间延长，维生素K依赖因子活性降低。头颅CT摄像证实为颅内出血，出血部位在蛛网膜下腔，呈广泛性。经住院全力抢救（供氧、输血、补充维生素K等）一周，患儿病愈出院。

　　长期以来，人们认为只有出生时体重不足、早产，以及有产伤的婴儿才容易患维生素K缺乏症，然而，现有许多证据显示，即使身体完全健康的足月儿，也可能因缺乏维生素K而引起颅内出血。这是为什么呢？

　　维生素K（简称维K）是参与血液凝固的重要物质，是人体肝脏合成重要凝血因子的辅酶。人体维K的来源主要通过饮食和肠道内细菌合成。由于母乳中维K的含量只有牛乳的1/4，且初乳几乎不含维K，加上母乳喂养的婴儿肠道内细菌少，维K合成也少。因此单纯母乳喂养的婴儿极易患维生素K缺乏症。医学研究证实，维K为肝脏合成凝血因子所必需的辅酶，维K缺乏时会引起婴儿自发性出血症。该病多见于生后3天~3个月的婴儿，主要表现为全身多部位出血。最常见的部位为胃肠道，患婴表现呕吐咖啡样物或拉柏油样大便；其次是皮肤或皮下出血，表现为皮肤出血点淤斑，注射部位或采血部位出血不止；肚脐无故渗血；严重者可发生“脑溢血”致残或致死。

　　不久前，国内对七省活产婴儿19751人进行调查，结果表明我国约40％的婴儿存在亚临床维K缺乏。因此，新生儿出生后，都应肌注一次1毫克维K或口服2毫克维K，可明显减少婴儿出血病例，有效减少婴儿晚发性维K所致颅内出血的发生。

　　皮肤青紫斑，血小板减少惹的祸

　　市一中青年教师张帆的儿子锋锋快满两周岁了。双休日，张帆夫妇带着孩子去乡下看望奶奶，那天锋锋在路途上吹风受了凉，晚上返城后开始发高烧、流清鼻涕等。次日在附近医院诊断为“感冒”，给予打针服药后不久，高热退去，约一周后感冒就好了。又过了两周，锋锋妈妈在给孩子洗澡时，发现他双下肢皮肤长出几块青紫斑，手背见到一些散在出血点。锋锋妈妈很奇怪：最近孩子又没有摔跤，是不是血液系统出了毛病？受过高等教育、又读过不少医学科普杂志的张帆决定尽早看医生。

　　第二天，张帆带着孩子来到医院，经过认真询问病史，做过详细体检，医生让家长带孩子去验血，结果报告轻度贫血，血小板只有60×109／L，明显低于正常值（100×109～300×109／L），收住院后抽骨髓化验为异常改变。最后确诊为特发性血小板减少性紫癜（急性型）。经过正规治疗三周，孩子血小板上升到90×109／L，病情明显好转后带药出院。

　　特发性血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病，其特点是自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良和束臂试验阳性。在小儿时期发病者多见于三岁以下婴幼儿，半数以上小儿于发病前1～3周有“感冒”史。孩子往往起病急，常伴有发热，主要表现为自发性皮肤和黏膜出血，如散在针头大小的皮内或皮下出血，或大片青紫块（淤斑和紫癜），分布不均匀，四肢较多；少数患儿表现鼻出血和牙龈出血，胃肠道大出血和颅内出血较为罕见；化验检查血小板明显减少，常波动在20×109～80×109／L之间。发现上述情况应及时送医院进行诊治。

　　流血不止，是血友病先兆

　　市民政局计财科董副科长的儿子强强刚满周岁。炎炎夏日的一天，父母亲带他去市郊公园玩,强强在蹒跚走路中摔了一跤，小腿皮肤有个小裂口，老是流血不止，急忙送到附近医院做止血处理。随后经验血检查，最后诊断是血友病甲。

　　血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。由于凝血因子（Ⅷ和Ⅸ因子）的缺乏，凝血酶的形成延迟，使得血管损伤部位形成的血小板血栓无法变坚固，不能形成纤维蛋白块而导致出血不止。

　　各型血友病有以下几个共同特点：

　　①血友病为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。约60％～80％患者有阳性家族史，即家族中母系男性（如舅父、姨表兄弟等）及同胞兄弟中有血友病患者。

　　②出血不止是本病的主要症状，大多在两岁以内发病。所有患者均有轻微外伤（如针刺、拔牙、皮肤外伤及小手术）后出血不止的倾向。

　　③重度患者（Ⅷ和Ⅸ因子不到正常人的1％）可在新生儿期即发病，表现自发性出血（如反复鼻出血、牙龈出血）或受到轻伤立即出血，包括皮下淤点或淤斑，深部肌肉血肿，反复性膝、踝、腕关节出血等；中度患者（Ⅷ和Ⅸ因子为正常人的1％～5％）通常要遇到中等程度的创伤才会出血不止；轻微患者则要有相当严重的创伤才会出血不止，不会有自发性出血，可能需要好几年才能诊断出。

　　④实验室检查报告：出血时间、血小板计数均正常，凝血时间延长，血浆凝血因子活动度降低。

　　⑤给予输血治疗或补足凝血因子后可获得迅速、满意的止血效果。

　　血友病属于终生性疾病，目前尚无根治疗法。但早期补充Ⅷ和Ⅸ因子是最好的保护措施。对该病患者来说，家庭护理尤其重要。自幼养成安静的生活和学习习惯，限制患者活动范围和活动强度以避免外伤。平时注意口腔卫生，定期做口腔检查。生病后治疗时应尽量减少静脉抽血和肌肉注射，必要时可用细小针头肌肉注射，并局部压迫至少5分钟。如因患外科疾病需做手术治疗，应在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。若感冒发烧，禁服阿司匹林和吲哚美辛（消炎痛）等药。皮肤表面割切伤、鼻出血或牙龈出血时，可局部压迫或冷敷止血，也可用云南白药或肾上腺素外敷伤口。对大关节腔出血者宜用冷敷，并加压包扎。遇大出血时须及时送医院抢救。

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