古炽明 副主任医师
擅长:泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病。主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩,最终丧失运动功能。本病为单基因遗传,发病年龄为5~6岁左右,发生率为出生男婴的13~33/100000。近年研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常。
进行性肌营养不良患者应该采用力所能及的锻炼,根据病情给患者安排合理的活动程序、活动范围和活动强度亦不要过劳。上肢可练习抬举、俯卧撑、扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲。上楼、跳跃、侧压腿等。患者进行功能锻炼时,需加以保护,以防出现跌伤等意外,注意防止挛缩,对膝关节、跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主,防止脊柱畸形,保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息。
对于不能活动者,应协助病人起、卧。帮助其做被动活动以减少关节的强直和挛缩,肢体和脊柱心尽可能置于功能位置,坚持做呼吸功能锻炼。避免呼吸道并发症的发生。帮助卧床病人适当翻身和改变体位,防止发生褥疮。护理和医疗时动作要轻、慢。若出现神志昏迷,呼吸困难、吞咽困难等症,应及时组织抢救。并密切观察病情变化。
饮食方面;多食清淡,营养丰富,高蛋白、富含维生素、钙、锌,瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜。白菜、菠菜、豆芽、西红柿、萝卜、山楂、广柑、枣之类的蔬菜水果,少吃或忌食,过辣、过咸、生冷等不易消化和有刺激性食品。加强营养的同时,应适控制体重,肥胖可影响患者肢体功能锻炼,增加心脏负荷和家属搬动的困难。避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量。
(责任编辑:吴敏 )
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