什么原因会引起婴儿痉挛症

婴儿痉挛症为婴儿期发生的一种癫痫综合症，是婴儿时期所特有的一种癫痫。本症有三大特征：①痉挛发作；②智能发育迟缓；③脑电图高峰节律紊乱本病患儿大多有脑器质性损害，并伴有严重的智能障碍，治疗困难，预后差。但部分为原发性，在病前发育好，未显异常，CT、MRI及神经系统检查均正常，发作期间虽然脑电图可出现高度节律失调，但发作期及发作期间无局灶性放电倾向，预后较好。

资料统计，病后80%～90%的患儿有智能及运动障碍，少数患儿于半年至1年停止典型发作，部分患儿3～4岁后其发作即使不经治疗也常自行停止，但仍有半数转为其他类型的癫痫发作。

典型发作的特点是：短促的强直阵挛，以屈肌较多见，常表现为双侧对称性颈部、躯干、四肢肌肉短促突然抽搐，点头、摇头、耸肩、上肢外展、内收。每次痉挛约1～15秒，常继续地连发数次至数十次，一天可重复数次，以睡前和睡后最频繁。60%伴有节律性眼震，呼吸改变。发作频率由2周1次至整日发作不等（3-763次/日）， 80%呈成串发作，发作时期短于60秒，每串发作2～138 次。日夜发作相等，常于醒觉和刚醒后发作。发作后有哭叫。闪光、声响、触摸不诱发发作。85%-90%伴有智力减退，发育明显落后。

根据临床表现有三种形式：①鞠躬样痉挛。大多数病儿（70%）会出现这种痉挛，其特点为突然发作的短暂全身肌肉痉挛，颈、躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸；② 点头样痉挛。肌肉痉挛主要局限于头颈部、出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤；③闪电样痉挛。这种痉挛持续时间非常短暂，只有当发作时凑巧注视着患儿才能察觉。此外，尚有不典型的发作形式，如呈不对称的痉挛，头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，这些多见于3个月以下婴儿或脑损伤明显的患儿。还有少数的患儿出现强直痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿，呈角弓反张。

有的病例在发作前或发作后伴有一声喊叫或不自主的发笑。发作时瞳孔散大，对光反射迟钝，面色苍白或发红。发作后极度疲倦，嗜睡。

病因可分为隐匿型（占10%-15%）及症状型（占 85%～90%）。可由出生前（宫内）感染、脑发育异常、 缺血缺氧性脑病、结节性硬化等病引起。围产期因素，如 产伤、代谢性疾病、非酮性高糖血症。出生后中枢神经系统感染、缺氧缺血性脑病、颅内出血及疫苗注射等。

脑电图特征：弥漫性高波幅慢节律，广泛棘慢活动，局限性、多灶性棘波和尖波，呈高度失律，其程度不一， 高度失律也可仅见一侧。高度失律有时伴广泛性或局限性 波幅减低（爆发-抑制变异）。

约3l%脑CT表现异常，15%有广泛性脑萎缩，35%有局限性脑萎缩，19%有脑异常。