婴儿痉挛症的诊断依据

婴儿痉挛症由美国医生Gibbs等首次命名，直到1989年国际抗癫痫联盟有关癫痫及癫痫综合征的分类中才将其定义为一种新的癫痫综合征，称为West综合征。认为其是一种伴发两侧半球非对称性“高度节律失调”脑电图特征的症状性或隐源性癫痫，属全身发作性癫痫。现一致同意将婴儿痉挛症分为症状性和特发性两大类。

50%~77%的婴儿痉挛症在出生后3~7月发病，93%在2岁前发病，2岁后发病者约为2%，部分患者在出生后数天至数周出现孤立的、不规则束性肌痉挛发作。

1、临床表现：体轴性痉挛发作为婴儿痉挛症最先出现的发作形式，多在觉醒时出现。痉挛开始时表现为肌肉收缩，持续0.5~2秒，紧接着是强直，一般持续10秒。肌收缩前常伴随一声尖叫、或大笑。痉挛可仅累积颈部，表现为微微点头，也可出现上肢上举或表现为眼球运动受限。在同一部位反复发作是诊断要点。肌痉挛表现有屈曲和伸性痉挛两种，可交替出现。伸性痉挛表现为突发的颈部和下肢末端伸直，上臂伸展内收。屈曲性痉挛仅表现为颈部、四肢末端屈曲，上肢的内收，呈虾米样。有12%~42.3%的病人在婴儿痉挛症出现前或同时伴有其他类型癫痫，包括部分性和全身性发作。同时会出现智、体及精神的发育迟滞。

2、脑电图特征：发作期主要改变有：短程低频脑波；多向棘波；弥漫性慢波或尖慢波；双侧颞枕区高幅双向尖波；爆发性高幅非典型棘波继以短程低频快节律。发作间期的典型脑电图特征是高度节律失调。

3、4/5的婴儿痉挛症在CT、MRI、诱发电位、SPECT、PET等检查中可有阳性发现。

婴儿痉挛症与Lennox-Gastaut综合征的鉴别十分困难，因为很多症状性婴儿痉挛症都会演变成Lennox-Gastaut综合征，但后者还具有其他发作形式以及慢棘-慢或尖波脑电图。