婴儿痉挛症的治疗方法是什么?
痉挛发作的另一特点是发作常成串出现,每串痉挛的强度逐渐增加,达高峰后逐渐减弱。往往刚开始的儿次痉挛非常轻,仪表现为眼的短暂偏视或上视,常被忽视,而后逐渐出现躯干和四肢的轻微收缩;直至出现极其典型的“折刀样”、“鞠躬样”或“抱球样”发作。每串发作次数不等,从数次到数十次,甚至可达150次。
每天发作次数亦不等,多者可达60次。成串发作多出现在入睡前或睡醒后不久,各次痉挛之间常有哭闹或躁动,有时出现微笑面容。发作时自主神经症状也很常见,如面色苍白、潮红、出汗、瞳孔散大、流泪及呼吸和心率的改变等。发作后可有烦躁、运动障碍、反应迟钝等症状,持续1~2min,也可无明显发作后症状。
在药物治疗方面,有如下几种方法:
①激素治疗:促肾上腺皮质激素(ACTH)目前被认为是最有效,并较普遍单用的药物。剂量为每日25~40单位,持续肌注2~6周。在控制痉挛及改善脑电图方面近期效果明显,尤其是对原发性病例疗效为优。但远期效果难以评估,而且可见有高血压和血钾降低。
对促肾上腺皮质激素治疗无效者,可改用地塞米松0.3~0.5mg/kg体重/日或强地松 2~10mg/kg体重/日,口服疗程为2~6周。若痉挛停止,脑电图恢复正常,则可按每周地塞米松0.5mg,或强地松2.5mg减量,直至开始量的1/2,再维持3个月,然后再用更小剂量维持数月。
皮质激素减量时,可合并应用硝基安定,并应注意预防和控制感染,并相应补钾、补钠。
②丙戊酸钠:一般以15~20mg/kg体重/日的剂量开始,逐渐增加至60~70mg /kg体重/日,个别可达100mg/kg体重/日。若无毒副作用,以偏大剂量的效果为好,但应注意严重肝中毒的发生。
③非氨酯、氨己烯酸:此二药在临床上常单用或做为辅助用药,一开始为小剂量,以后每周增加1次,直至获得疗效而无显著副作用为止。非氨酯的起始用量为 15mg/kg体重/日,维持量为45mg/kg体重/日。氨己烯酸的剂量为40~100mg/kg体重/日。
④维生素B6:以20~50mg/kg体重/日的剂量,分3~4次口服,从小剂量开始,以后每隔3~4 天加量1次,共服2周。此时若合并应用促肾上腺皮质激素或丙戊酸钠则效果更好,其副作用有食欲下降、恶心、呕吐、腹泻及肝功能障碍等。
⑤免疫球蛋白:目前静脉注射方法及剂量都不统一,一般为每次200mg/kg体重,隔日1次,共 3次,3周后重复。肌肉注射法用低温乙醇处理过的人血丙种球蛋白,每疗程1000~1500mg/k g体重,每日300~600mg,无明显副作用。
在病因治疗方面:
如系因颅内占位病变引起者,经手术治疗后有些患者即使不服用抗癫痫药物也不再发作。有些遗传代谢性疾病通过补充大量B族维生素也可控制发作。而对于一些病因不明或病因不能解除的婴儿痉挛,临床上以控制发作为主。总之,不论属于哪种情况,均以及早治疗,发作得到及时控制的效果为好,反之则差,甚至于极差。
(责任编辑:方徽雯 )
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