小儿重症肌无力如何检查 首选药物治疗

其实，人们之所以在平时会对小儿重症肌无力这一疾病十分的关注，主要是与小儿重症肌无力的危害有关的，而家长在发现小儿有重症肌无力的表现时，也应带其尽快的就医进行检查，那么，小儿重症肌无力该如何检查？

小儿重症肌无力（MG）的检查包括实验室检查和辅助检查，其具体检查方法有：

一、实验室检查

1、乙酰胆碱受体抗体浓度测定 在小儿全身型重症肌无力患儿有90%的病例血中抗乙酰胆碱受体抗体度升高，多大于10nmol/L;眼肌型的抗体水平低，浓度为0～10nmol/L。

病初期往往为阴性，且早期抗体水平与病情无明显关系。重症肌无力眼症状者，若血中此抗体不高则多为单纯眼型，一般无需手术治疗；若很高则可能为 全身型早期，越早行胸腺摘除术疗效越好。故乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断、治疗方法之选择，以及对免疫抑制药治疗的监测均有帮助。

2、抗横纹肌抗体检查 合并胸腺瘤的重症肌无力患儿，90%以上可测出抗横纹肌抗体，但在小儿重症肌无力中，很少可见到合并胸腺肿瘤。

3、肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查，若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少、平坦，及突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。

二、其他辅助检查

1、腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙1分钟，患者常出现明显疗效，5分钟作用消失，肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射后15分钟之内，患者症状即有明显改善，30分钟改善最明显，45分钟后作用逐渐消失。

新斯的明试验0.03～0.04mg/kg肌注，比较注射前后半小时各受累肌群的肌力的变化，肌力明显改善者有助于MG的诊断。为对抗新斯的明 的M-胆碱能不良反应（瞳孔散大、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻、呕吐）可同时或备用肌内注射阿托品。观察时间较长，易出现肠绞痛等副作用，但药源充足。应结合具体情况合理选择。

2、肌电图重复电刺激 常见肌肉动作电位逐渐由正常变为异常，波幅与频率逐渐降低。神经重复频率刺激实验和单纤维肌电图检查，以2～3Hz低频超强电流分别刺激面、腋及尺神经干 并记录相应肌肉即眼轮匝肌、三角肌及小指展肌的复合肌肉动作电位，如刺激后第四波波幅较第一波衰减10%以上为阳性。眼肌型的MG阳性率低，单纤维肌电图 检查是目前敏感性、准确性最高的电生理检测手段，用其测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长。但神经传导速度正常。最初的感应电刺激可使肌肉收缩，反复刺激受累肌肉时，肌肉收缩逐渐减弱，最终消失。肌注腾喜龙后可使不正常电反应逆转。

3、胸腺影像学检查 胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。

小儿重症肌无力（MG）的治疗包括药物治疗、手术治疗及放射治疗等，其具体治疗方法如下：

一、抗胆碱酯酶药常用药物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性，减少乙酰胆碱的降解，从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度，起到治疗作用。剂量依患 者年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量，达到满意疗效后即应维持，最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物，以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用，以免过量出现胆碱能危象。

二、免疫抑制药

肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应，恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于：严重的全身性重症肌无力；虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差；胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

1、皮质类固醇 为最常用的免疫治疗药物，无论是眼肌型还是全身型都可选用。

2、其他免疫抑制药 可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素，对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。

三、胸腺切除

胸腺切除仍然是MG的基本疗法。适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者，或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好，甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1年。适用于：

1、全身型MG 药物疗效不佳，宜尽早手术。发病3～5年内中年女性患者手术疗效甚佳。

2、伴有胸腺瘤的各型MG患者 疗效虽较差，应尽可能手术切除病灶。

3、儿童眼肌型患者 手术虽有效，是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理，防治危象，是降低病死率的关键。

中医治疗小儿重症肌无力，要根据不同类型进行辨证论治，其具体治疗方法如下：

1、脾胃气虚

治法：健脾益气。

方药：补中益气汤加减。本方中参芪术健脾益气；升麻、柴胡升清降浊；陈皮理气；当归和血；姜枣调和营卫；薏仁、茯苓增加健脾化湿之作用。全方诸药综合以补气健脾，升清降浊，调和脾胃，使水谷之精微生化有源，则脾胃气虚诸证自除。

2、脾肾阳虚

治法：温补脾肾。

方药：右归丸加减。方中桂附加血肉有情之品鹿角胶，均为补脾肾阳之品；熟地、山萸肉、山药、菟丝子、枸杞子、杜仲等为滋阴补肾，善补阳者阴中求阳；当归补血；党参、黄芪、山药、白术益气健脾；综合全方诸药、肾阳得温，脾阳得补，故脾肾阳虚诸症得除。

3、肝肾阴虚

治法：滋补肝肾。

方药：左归丸加减。方中重用生地滋肾阴，枸杞子益精明目；山萸肉涩精敛肝；龟鹿二胶为血肉有情之品，鹿胶偏补阳，龟胶偏滋阴，二胶全力沟通任督二脉，益精填髓，菟丝子配牛膝强腰膝、健筋骨；山药健脾益肾，诸药共奏滋补肝肾之阴。