小儿尿崩症有2大类型 尿崩症如何正确用药治疗

小儿尿崩症属于临床上比较常见的儿童泌尿类疾病，在发病期间，患儿经常会出现多尿、多饮，这与糖尿病的症状有少许类似，专家提醒家长朋友，小儿尿崩症属于一种威胁孩子正常排便的疾病，如果引起肾脏损伤的话，对孩子的成长发育是极为不利的，因此，怀疑孩子存在小儿尿崩症的话，需要及时带患儿去医院做检查，那么，小儿尿崩症的种类有哪些？

小儿尿崩症的种类有：

中枢性尿崩症

中枢性尿崩症由ADH缺乏引起，下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症，其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见，在以往报道中约占50%。有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤，往往先有尿崩症，多年后才出现肿瘤症状，所以必须高度警惕，定期做头颅影像学检查。

遗传性（家族性）尿崩症较少见，仅占1%左右，一般是常染色体显性遗传，有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致。在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致，如肿瘤（多见颅咽管瘤和松果体瘤，约占70%）、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。其中由肿瘤引起的中枢性尿崩症在小儿至少占30%。新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。

肾源性尿崩症

肾源性尿崩症是一种遗传性疾病，为X伴性隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常，ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等，所致远端肾小管对ADH的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症。

该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。

引起尿崩症的病因较多，一般分为原发性尿崩症、继发性尿崩症及遗传性尿崩症三种，临床上按发病部位可分为中枢性尿崩症及肾性尿崩症两大类，具体病因如下：

中枢性尿崩症（ADH缺乏性尿崩症） 中枢性尿崩症由ADH缺乏引起，下丘脑及垂体任何部位的病变均可引起尿崩症，其中因下丘脑视上核与室旁核内神经元发育不良或退行性病变引起的最多见，在以往报道中约占50%。有一些中枢性尿崩症实际上是继发于颅内肿瘤（intracranial tumor），往往先有尿崩症，多年后才出现肿瘤症状，所以必须高度警惕，定期做头颅影像学检查。遗传性（家族性）尿崩症较少见，仅占1%左右，一般是常染色体显性遗传，有人认为是产生ADH的细胞数减少乃至缺如所致。在中枢性尿崩症中有一部分是由于颅内各种病变所致，如肿瘤（多见颅咽管瘤和松果体瘤，约占70%）、肉芽肿、炎症、颅脑外伤、脑血管病变、手术或头颅放疗等均可引起尿崩症。其中由肿瘤引起的在小儿至少占30%。新生儿期的低氧血症、缺血缺氧性脑病可在儿童期发生尿崩症。

肾源性尿崩症 肾源性尿崩症是一种遗传性疾病，为X伴性隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。由于中枢分泌的ADH无生物活性或ADH受体异常，ADH不能与肾小管受体结合或肾小管本身缺陷等，所致远端肾小管对ADH的敏感性低下或抵抗而产生尿崩症。该型也可由于各种疾病如肾盂肾炎、肾小管酸中毒、肾小管坏死、肾脏移植与氮质血症等损害肾小管所致。

小儿尿崩症在药物治疗前，要供给充足的水分，避免脱水及高钠血症，肿瘤患者应根据肿瘤的性质、部位决定外科手术或放疗方案，常见的治疗小儿尿崩症的方法有：

一、中枢性尿崩症的治疗

1、加压素替代疗法

（1）鞣酸加压素（长效尿崩停）：本品吸收缓慢，先从小剂量开始，每次肌内注射0.1ml，作用可维持3～5天或更久。一次注射后需待再出现多尿，然后注射第2次，或对疗效不理想者可逐步增加剂量，每次增加0.05ml。如果一次用药过量或用药后作用尚未消失就再次用药，可造成水中毒，或因血管平滑肌收缩出现面色苍白、腹痛、血压升高等反应。

（2）1-脱氨-8-右旋精氨酸血管加压素（DDAVP）：制剂有鼻吸、针剂和口服三种。目前最常用口服制剂（去氨加压素）。服该药后很少部分患者可出现头痛、恶心、胃不适、鼻充血。如不限制饮水会引起水潴留。

2、非激素疗法

（1）氢氯噻嗪（双氢克尿塞）：氢氯噻嗪适用于轻型或部分性尿崩症。其不良反应可引起电解质紊乱、低血钾、软弱无力等症状，可同时补充钾制剂。

（2）氯磺丙脲：仅用于中枢性者，每天20mg/kg，早晨顿服或分2～3次口服。长期应用，有时可引起低血糖发作。

（3）其他药物：氯贝丁酯（安妥明）、卡马西平（酰胺咪嗪），可通过兴奋ADH分泌而使尿量减少。

二、肾性尿崩症的治疗

肾性尿崩症的治疗以避免高张性脱水及减少尿量为主要目标。常用的药物有氢氯噻嗪（双氢克尿塞）、吲哚美辛（消炎痛），每天3mg/kg。噻嗪类可增加钠和水的排出，减少肾小球滤过率，增加近端肾小管钠和水的重吸收。吲哚美辛（消炎痛）可进一步增加钠和水的重吸收。