婴儿痉挛症也是癫痫吗
婴儿痉挛症也是癫痫吗
婴儿痉挛症为婴儿期发生的一种癫痫综合症,是婴儿时期所特有的一种癫痫。本症有三大特征:①痉挛发作;②智能发育迟缓;③脑电图高峰节律紊乱。
本病患儿大多有脑器质性损害,并伴有严重的智能障碍,治疗困难,预后差。但部分为原发性,在病前发育好,未显异常,CT、MRI及神经系统检查均正常,发作期间虽然脑电图可出现高度节律失调,但发作期及发作期间无局灶性放电倾向,预后较好。资料统计,病后80%~90%的患儿有智能及运动障碍,少数患儿于半年至1年停止典型发作,部分患儿3~4岁后其发作即使不经治疗也常自行停止,但仍有半数转为其他类型的癫痫发作。
典型发作的特点是:短促的强直阵挛,以屈肌较多见,常表现为双侧对称性颈部、躯干、四肢肌肉短促突然抽搐,点头、摇头、耸肩、上肢外展、内收。每次痉挛约1~15秒,常继续地连发数次至数十次,一天可重复数次,以睡前和睡后最频繁。60%伴有节律性眼震,呼吸改变。发作频率由2周1次至整日发作不等,80%呈成串发作,发作时期短于60秒,每串发作2~138次。日夜发作相等,常于醒觉和刚醒后发作。发作后有哭叫。闪光、声响、触摸不诱发发作。85%-90%伴有智力减退,发育明显落后。
根据临床表现有三种形式:①鞠躬样痉挛。大多数病儿会出现这种痉挛,其特点为突然发作的短暂全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸;②点头样痉挛。肌肉痉挛主要局限于头颈部、出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤;③闪电样痉挛。这种痉挛持续时间非常短暂,只有当发作时凑巧注视着患儿才能察觉。此外,尚有不典型的发作形式,如呈不对称的痉挛,头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,这些多见于3个月以下婴儿或脑损伤明显的患儿。还有少数的患儿出现强直痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿,呈角弓反张。
有的病例在发作前或发作后伴有一声喊叫或不自主的发笑。发作时瞳孔散大,对光反射迟钝,面色苍白或发红。发作后极度疲倦,嗜睡。
病因可分为隐匿型及症状型。可由出生前感染、脑发育异常、缺血缺氧性脑病、结节性硬化等病引起。围产期因素,如产伤、代谢性疾病、非酮性高糖血症。出生后中枢神经系统感染、缺氧缺血性脑病、颅内出血及疫苗注射等。
脑电图特征:弥漫性高波幅慢节律,广泛棘慢活动,局限性、多灶性棘波和尖波,呈高度失律,其程度不一,高度失律也可仅见一侧。高度失律有时伴广泛性或局限性波幅减低。
约3l%脑CT表现异常,15%有广泛性脑萎缩,35%有局限性脑萎缩,19%有脑异常。
(责任编辑:陈晓 )
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