哪些疾病会引起新生儿胆汁,淤积？

哪些疾病会引起新生儿胆汁淤积？

胆道闭锁新生儿胆汁淤积最重要的疾病是胆道闭锁，它就是肝外胆道在一些至今未明确的因素作用下发生炎症和阻塞。患儿出生时多正常，生后一周左右开始出现黄疸，黄疸持续加重，并且出现尿色加深，大便颜色变浅，甚至大便发白，像陶土一样。肝脏逐渐肿大并硬化，若不进行手术干预，患儿逐渐出现胆汁性肝硬化，患儿多于1岁内死亡。胆汁淤积症早期诊治的重要性很大程度上体现在及时发现胆道闭锁并早期行手术治疗。

对于胆道闭锁，需要强调在日龄小于75天（很多研究甚至提前至《60天）时行肝门空肠吻合。若延误手术时机，则手术效果变差；若患儿已经大于120天，则已经丧失行肝门空肠吻合手术的时机而需要行肝脏移植。肝门空肠吻合旨在利用肝门部残存的小胆管，将胆汁引流入空肠，术后约2/3患儿能建立胆汁引流，大便转黄，黄疸能在3个月内消退。由于手术后肝脏基础疾病不能通过手术得以解决，再加上术后反流性胆管炎等并发症，总体而言，这2/3黄疸消退的患儿中仍有一半患儿将会出现肝硬化和肝功能衰竭。目前儿童的肝脏移植在国外已经成熟，在国内也发展迅速，通过肝脏移植这部分患儿可获得长期存活。

胆总管囊肿新生儿胆汁淤积第二位的外科病因。这类患儿存在先天性的胰管和胆管连接异常，这导致胆管像囊肿一样扩张并发生炎症，进而出现胆汁排泄不畅。胆总管囊肿的治疗效果良好，手术切除囊肿并将胆管和空肠连接起来。手术可根治疾病，几乎所有患儿皆可获得治愈。