小儿心内膜弹力纤维增生症应该做哪些检查？

小儿心内膜弹力纤维增生症的检查包括X线、心电图、超声心动图及心导管检查，其具体检查方法如下所述。

1、X线检查

以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺瘀血明显。

2、心电图检查

多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见早搏及房室传导阻滞。缩窄型呈右室肥厚及心电轴右偏。

3、超声心动图检查

可见左室腔扩大，左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。

左室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。

4、心导管检查

可显示左房、肺动脉平均压及左室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、窒内造影剂排空延迟。二尖瓣及主动脉瓣关闭不全常见。

5、心血管造影

扩张期显示左室扩张、肥厚，收缩和舒张期容量改变很小，左室造影剂排空延迟。缩窄型显示右室扩张，左室腔正常或变小，左室排空延迟，左房压增高，肺动脉压接近体循环压。