小儿结缔组织病的症状表现

小儿结缔组织病，并不被大家所熟知，但是，如果您的孩子不幸患有此类疾病呢？因此您还是要事先了解一下该疾病的相关情况。接下来就详细为大家介绍一下小儿结缔组织病的症状表现：

早期临床表现

早期症状轻微，如雷诺现象、肌肉痛、关节痛、疲劳，检查高球蛋白血症，抗核抗体可疑阳性，经数月或数年后进展为典型表现而确诊。雷诺现象、手及手指皮肤水肿增厚的现象可在其他表现出现前数月或数年显示。肌无力（有或无疼痛或触痛）可拟诊为肌炎。胸膜炎、心包炎亦可为早期征象，如合并发热、关节痛、红斑性皮疹，可诊断为SLE。小儿早期肾脏、心脏受累及血小板减少症在本病中早期较成人为多见。早期也可为呼吸困难的肺部受累表现，及淋巴腺病拟诊为淋巴瘤者。

临床主要表现：

1、皮肤病变： 几乎每个MCTD患者都有皮肤受累。最常见的是手肿胀，手肿胀占66%～88%，特别是手指呈锥形头尖腊肠样，皮肤绷紧、增厚并伴显著水肿，这是皮肤胶原增加所致。但不伴明显硬化，肿胀不过腕，可合并毛细血管扩张征。狼疮样皮疹包括急性两颊皮疹；弥漫性，非痂皮性，红斑性病损；及（或）慢性盘状皮肤病损；网状青斑。其他包括指节萎缩性红斑皮肌炎相似的上眼睑有紫红斑、播散性非疤痕性脱发及色素异常，面和手脱屑性毛细血管扩张症和指甲周围的毛细血管扩张症。大约3/4患者有硬皮病样皮肤改变。

2、雷诺现象：达90%～100%，肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应，多发生于上肢，两侧对称，也可累及下肢，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性溃疡或坏死。

3、关节病变：占87%～100%的病人有显著关节炎，多关节痛。关节一般无畸形，有时偶见如类风湿性关节炎的畸形，少数有关节糜烂侵蚀、畸形。但多限制在手、腕或足部，可伴有皮下结节。

4、肌肉症状：肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力，占60%～75%，肌电图异常，局灶性炎症性肌炎，肌纤维退行性变。

5、肺部表现：有些临床上可无呼吸道症状，无症状患者70%已有肺功能异常和（或）X线检查异常。可伴少量胸腔积液，呼吸困难，约2/3患者有肺弥散功能减退，1/2病人有限制性通气功能障碍，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。肺功能测定3/4病例受损，最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低，呼吸受限，某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压，后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。X线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。

6、 消化道表现：消化道累及占70%，可见食管扩张、食管远端2/3蠕动减弱，可出现进食后发噎和吞咽困难。十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。肠道功能障碍致痛性痉挛、胀气、便秘和腹泻交替及吸收不良。也可有广泛胃肠道病变。

7、 心脏表现：小儿心脏受累较成人多见，心脏病变约30%有心包炎，尚可有心肌炎、心律失常、心功能不全、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

8、 肾脏表现：肾脏累及少，约5%～25%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。肾损害表现为蛋白尿和血尿， 28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，严重肾功能衰竭并可因进行性肾功能衰竭死亡。

9、神经病变：约占10%，最常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、发作性血管性头痛和精神病。

10、血液系统：有中等度贫血、白细胞减少， Coombe阳性溶血性贫血和血小板减少症较少见，严重的血小板减少者需脾切除，可因颅内出血死亡。

11、其他：约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。严重肝功能异常者罕见。此外，可伴同干燥综合征（7%～50%）或桥本甲状腺炎（6%）。