小儿地中海贫血怎么治疗 注意调理相结合
地中海贫血是一种严重的疾病,患儿在得病后要根据具体的病情进行合理的治疗最为关键,而且在治疗期间也要注意日常生活及饮食的调理,那么,小儿地中海贫血怎么治疗?下面一起来进行一下了解。
小儿地中海贫血怎么治疗
一、药物治疗
1、一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
3、铁鳌合剂 常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日。
二、手术治疗
1、脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
2、造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
三、基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
小儿地中海贫血护理措施
1、病情观察。评估患儿贫血的程度,了解患儿血红蛋白数值。观察患儿面色,有无疲乏无力及活动后心慌气短;巩膜、皮肤巩膜有无黄染;观察患儿有无生长发育迟缓,身材矮小、消瘦、颧骨突出等外形异常表现。
2、活动与休息。轻型患儿如仅有轻度贫血可适当减少活动;重型患儿一般伴有重度贫血应绝对卧床休息,减少机体耗氧量防止贫血性心脏病的发生。
3、预防感染。注意患儿个人卫生,勤给患儿洗澡、洗头、更衣;室内保持空气新鲜,经常开窗通风;勤漱口、早晚刷牙,口腔内有血泡或溃疡的涂以碘甘油,保持大便通畅。
4、注意饮食调养。地贫患者要适当补充叶酸和维生素,但是由于不少所谓多种维他命或“补血”药都可能含有铁质,地中海贫血病人亦不宜进食此类药物以避免过量吸收铁质。一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等,应适量而不宜过量进食。
5、饮食要均衡营养。食物多样,并以谷类为主。不要过分节制饮食,及时纠正偏食,要平衡膳食。葡萄酒可治疗贫血。适量饮点葡萄酒,有助于恢复健康。因为酒中含有多种维生素,如维生B1、B2、C及B12等,都是人体所不可少的。
小儿地中海贫血的预防措施
1、了解相关知识
查询并了解有关该症的相关知识,正确认识地贫给下一代带来的危害。
2、做好婚前检查
患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同,为了给下一代负责,准备结婚的情侣应该积极做好婚前检查,来确定二人是否带有致病基因。
3、做好产前检查
如果夫妻二人都携有致病基因,应在孕3月后进行专业检测,若检测结果为胎儿是重型地贫患者,就必须放弃这一胎,以免未来给家庭带来更大的负担。
(责任编辑:黄婉雯 )
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