变身“小黄人”1年后突然呕血！中山三院儿科ICU为肝移植手术保驾护航

小乐（化名）1年前就开始出现皮肤黄染，开始家长只当是孩子贫血并没有十分注意，直到孩子眼白逐渐变黄，这才赶紧带孩子到医院治疗。医生发现小乐不仅眼白、皮肤变得得金灿灿的，肚子也涨得鼓鼓的。

立即完善了相关检查后，发现肝功能指标明显升高，腹部彩超也提示存在肝硬化，脾脏甚至肿大到进入了骨盆。考虑患儿年龄小，不排除遗传代谢病的可能，因此同步完善了基因检测，很快结果出来了：糖原贮积症IV型 ——这就是小乐变身“小黄人”的罪魁祸首！

小乐肝功能持续恶化，同时继发了严重感染，病情迅速加重引发了持续呕血。绝望的父母赶紧带着小乐来到中山三院就诊，经过肝移植科和儿科ICU的联合评估，一致认为：小乐病情危重，已经进展为急性肝衰竭，肝移植手术是挽救生命的唯一选择！

小乐病情危重，生命体征极其不稳定，再加上等待肝源也需要一定的时间。因此，为保证肝移植手术能够顺利进行，小乐先行收入儿科ICU住院治疗。

难以控制的消化道出血

小乐消化道出血难以控制，胃管引流血性内容物达150ml之多，并每日排数次暗红色柏油样便，血红蛋白最低下降至35g/L，考虑原因为肝硬化食管胃底静脉曲张，因患儿年龄小，病情不适宜行介入或内镜下止血，因此予以持续禁食、胃肠减压，药物抑酸止血，多次输注红细胞纠正贫血等治疗。

治疗前（中重度黄染，嗜睡状态）

危机四伏的肝性脑病

小乐入院时即有精神烦躁，哭闹难以安抚的肝性脑病前期症状，后逐渐发展为嗜睡状态，虽然予以积极控制原发病——急性肝衰竭，包括输注新鲜冰冻血浆改善凝血功能，抗感染，护肝利胆，降血氨、降颅压等，病情仍持续进展，很快出现了抽搐症状，发作时双下肢抖动、僵直，双眼向右侧倾斜凝视，牙关紧闭，治疗上立即予保护性气管插管接呼吸机辅助通气，止惊，加强脱水、积极血浆置换、血液滤过等。

血浆置换中

“黄橙橙”的血浆置换废液

经过了儿科ICU一系列精细有序的治疗，小乐消化道出血停止，逐渐恢复流质饮食；神志转清，拔除了气管插管，小乐逐渐恢复了活力，在病房里开心的和医生护士玩起了玩具。

治疗后（神志清楚，可流质饮食）

好消息相继传来。在肝移植团队的努力下，小乐的肝源也准备就绪，肝移植手术蓄势待发。小乐目前生命体征稳定，耐受手术能力可，在儿科ICU医护团队的护送下，小乐转至肝移植ICU行肝移植手术。

关于急性肝衰竭

问：急性肝衰竭的原因有哪些？

答：儿童急性肝衰竭的病因随患儿年龄、所处环境等有所差异，但实际病例中，有31%-47%病因最终无法明确。病因大致可分为以下6类：

1、感染：病毒性肝炎、巨细胞病毒感染、EB病毒感染、肠道病毒感染、结核感染等。

2、药物及毒物：对乙酰氨基酚中毒、丙戊酸钠中毒、异烟肼中毒、农药中毒等。

3、免疫：自身免疫性肝炎等。

4、遗传代谢性疾病：肝豆状核变性、糖原贮积症、半乳糖血症、酪氨酸血症等。

5、血管源性：休克、循环衰竭、布-加综合征等。

6、血液/肿瘤性疾病：嗜血细胞综合征等。

问：急性肝衰竭有哪些症状？

答：儿童，尤其是婴幼儿的临床表现多无特异性，可仅表现为精神反应弱、喂养困难、生长停滞；年长儿可出现胃肠道症状，如恶心、缺乏食欲等，随即出现黄疸。此外，还会出现腹胀、肝脾增大、四肢水肿等。

问：急性肝衰竭都需要做肝移植吗？

答：急性肝衰竭是最为严重的致死性疾病之一，病死率高达50%-70%。一旦确诊，需要尽快进入重症监护室，针对并发症支持治疗，可以减少死亡率。一般情况下，当儿童为终末期肝病且存活时间短于1年，或生活质量严重受损，出现代谢异常、凝血功能障碍、门静脉高压、肝性脑病，可考虑进行肝移植手术。

目前小乐肝移植手术顺利完成，肝功能指标明显好转，病情平稳已出院。