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获得性皮肤松弛症的鉴别

2017-08-30 09:13:06      

常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。

出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折,症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响,以颈、面和皮肤皱折部位最为明显,使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,上眼睑皮肤下垂可妨碍视线,下眼睑下垂可形成外翻。

肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎。

结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状,如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。

心血管方面有时可见到心界扩大,左右心室肥厚,主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚,束支传导阻滞。严重者可并发肺心病和充血性心力衰竭。

此外,还可见到眼角膜环状血管翳,体毛稀少,牙齿疏松,舌面龟裂,悬雍垂延长,咽部粘膜增厚,喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型,青春期后男性往往有萎缩症状等。

(责任编辑:杨绮琴 )

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