心脏黏液瘤的症状

心脏黏液瘤是长在心内膜上的一种肿瘤，常发生于卵园窝附近，该肿瘤以良性居多，极少数为恶性肿瘤。该肿瘤可以发生在任一年龄段，但是中年妇女最容易中招，其症状也是比较多而且比较复杂的，取决于瘤体的所在位置、大小、形状、生长速度、蒂的长短、瘤体内有无出血、变性或坏死等。并且没有什么显著性特征，一般临床表现可以归为三类：全身症状、栓塞现象及心脏表现。

1、全身症状

由于黏液瘤自身的出血、变性、坏死，可引起发热、贫血、乏力、关节痛、荨麻疹、食欲差、体重下降，甚至呈恶病质。尤其是左房黏液瘤，可引起左房扩大压迫食管，使进食受梗。瘤体堵塞肺静脉，可引起反复咯血。尚有血沉增快、血清蛋白电泳异常（白蛋白降低，球蛋白增高）。免疫学检查研究发现，黏液瘤病人出现症状时，抗心肌抗体效价增高，肿瘤切除后效价降低。常见的这些全身症状可能诊断为胶原性血管疾病。但也有少数黏液瘤病例由于合并细菌性或真菌性感染所致。

2、栓塞现象

黏液瘤的组织疏松、脆弱，其碎片或肿瘤表面的血栓脱落是造成栓塞最常见原因。随着血流漂动可引起体动脉或肺动脉栓塞而出现脑栓塞的晕厥、昏迷、偏瘫，以及肠系膜动脉栓塞的急腹症，肢体动脉栓塞的缺血性剧痛和青紫，肺循环阻塞的呼吸困难和发绀。引起栓塞的解剖部位取决于肿瘤的位置和（或）心内分流是否存在。左心肿瘤栓子进入体循环，致脑、肢体栓塞和内脏梗死。在栓子取除后对之作组织学检查，常可对心内肿瘤作出诊断。因此注意对栓子材料的发现并进行检查非常重要，尤其在某些病例出现淤斑时，对皮肤和肌肉的活检，可证实血管内肿瘤栓子的存在。

多个系统的栓塞产生的症状可酷似全身性血管炎或感染性心内膜炎。特别是出现发热、关节痛、体重下降、血沉增快等更易混淆。在年轻病人中，在栓塞发生以前并无脑血管疾病且心电图为窦性心律者，应高度怀疑心内肿瘤的存在，并注意与感染性心内膜炎或二尖瓣脱垂相鉴别。

由于肿瘤栓子大小不同，故栓塞范围差异极大，症状轻重也差异悬殊。轻者仅出现一过性晕厥，重者可发生昏迷、瘫痪、肢体坏死，甚至终身残疾或死亡。

3、心脏表现

心脏肿瘤引起心脏出现的特殊表现为心律失常和传导障碍、心内血流阻塞。它的出现与肿瘤的解剖部位、组织学类型、瘤体大小、活动度等有密切关系。小的瘤体可无症状，大的瘤体则引起血流机械阻塞。蒂长而活动度大者易影响房室瓣功能。

心肌肿瘤最常引起传导和心律方面的异常。如果肿瘤位于房结区域，可引起房-室传导异常。各种心律失常均可发生，包括房颤、房扑（伴有或不伴传导阻滞）、房性心动过速、交界性心律、室性期前收缩、室性心动过速、室性颤动等。黏液瘤尽管多位于心腔内，但当引起心腔压力改变，心脏负荷增高时，则可影响心脏电生理活动，或瘤组织浸润心壁，压迫心壁，引起心律失常或传导阻滞。

从前述关于心脏黏液瘤在各心腔的分布可见，绝大多数黏液瘤位于左心房。左房黏液瘤由于瘤体大小、活动度不同，可引起不同程度的血流机械性阻碍和影响房室瓣功能。在舒张期瘤体阻塞二尖瓣口，而出现隆隆样杂音，酷似二尖瓣狭窄。当瘤体引起二尖瓣脱垂为主时，则只能在收缩期听到吹风样杂音，但这为数不多，而多数呈双期杂音。少数病例可听到肿瘤扑落音。由于瘤体的阻塞致左房压增高，随之出现肺淤血，病人常有活动性心慌、气短、头晕、咯血等症状。因此临床上易被误诊为风湿性二尖瓣疾患。

虽然左房黏液瘤的主要症状是非特异性的，但症状的出现与体位改变有关，这常提示左房黏液瘤的可能。杂音随体位的改变而改变，被认为是心脏黏液瘤的特征性体征，我国资料仅约1/3病例出现。凡此种种，提示肿瘤活动度较大，随时有引起栓塞死亡的危险，应予以高度重视。我们在临床工作中，术前预先了解病人哪种体位最舒服，哪个体位最难受。在手术台上，当出现心律失常、血压异常时，立即操纵手术台改变体位，可收到确实效果。

右心房肿瘤常因瘤体的阻塞而出现右心衰竭的表现，包括发绀、外周水肿、腹水、肝肿大和颈静脉怒张等。右心衰竭常呈进行性加重，常因肿瘤阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流被误诊为Ebstein’s畸形、缩窄性心包炎、三尖瓣狭窄、类癌瘤综合征、上腔静脉阻塞综合征和心肌病。右房高压可通过卵圆孔出现右→左分流，病人呈气喘、发绀、杵状指（趾）等。

右房黏液瘤在4个心腔的黏液瘤中居第2位，国内资料仅占5.1%（31/607），可说属少见。体检常可发现有外周水肿、上腔静脉回流阻塞征、肝硬化和腹水征。当瘤体部分性阻塞三尖瓣血流或引起三尖瓣反流时，可闻及舒张早期隆隆样杂音，也可合并收缩期吹风样杂音。若杂音随呼吸或体位而改变，应高度怀疑右房黏液瘤的存在。

右室黏液瘤可引起右室充盈或血液输出障碍，常表现为右心功能不全或衰竭。临床上可呈现颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等征象。甚至可晕厥、猝死。体征常可在胸骨左缘闻及收缩期杂音和舒张期杂音。当瘤体波及肺动脉瓣口，可出现酷似肺动脉狭窄或关闭不全表现。X线的心影改变常被误诊为肺动脉狭窄、限制型心肌病、三尖瓣疾患。然而，右室肿瘤病情进展较肺动脉瓣、三尖瓣疾患迅速，以此可初作鉴别。

左室黏液瘤系4个心腔中最少见的。早期常无症状或只表现为心律失常。当瘤体占有一定的室腔位置影响左心功能时，则可出现乏力、气促、胸痛，甚至晕厥或左心衰。文献报道有肿瘤栓子栓塞冠状动脉引起心肌梗死的病例。体检可发现收缩期杂音和随体位改变而变化的杂音和血压的变化。左室肿瘤的表现可酷似主动脉瓣和瓣下狭窄、心内膜弹性纤维组织增生症、冠状动脉疾病。应慎之加以鉴别。

4、家族性黏液瘤 

家族性黏液瘤又称黏液瘤综合征或复合黏液瘤病，其特点为发病年龄多小于40岁，男性较多，有家族史。占心脏黏液瘤的5%，黏液瘤呈非典型或多中心性生长，具有高度复发的趋向，复发率高达17%～50%。往往合并皮肤色素沉着和内分泌亢进。具体表现为：面部色斑，Peutz Jeghers综合征、Sjogren综合征、皮肤黏膜炎、Raynaud综合征、垂体瘤、睾丸肿瘤。多发于右房，并可伴有肾上腺皮质增生、乳腺黏液瘤（多发性黏液样乳房纤维腺瘤）、原发性色素性结节样肾上腺皮质瘤引起库欣综合征。