嗜铬细胞瘤是由哪些因素引起

嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中的肿瘤。这种肿瘤持续或间接地释放大量儿茶酚胺（去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺）引起发作性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分泌疾病。严重发作可引起心脑血管意外而危及病人生命。若能早期诊断，良性嗜铬细胞瘤经手术可以治愈。

本病是一种罕见的继发性高血压，患病率占高血压病的0.1%～1%。近年来随着医学的发展和医生警惕性的提高，本病的发现已渐渐增多，男女发病数相似，各年龄组均可发生，以20 ～50岁最多见，儿童病人也不少。小儿患者男女比例为2∶1。本病可有家族史，称为家族性嗜铬细胞瘤，属于多发性内分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型，良性者约占80%～90%，恶性者占10%～2 0%。肿瘤直径约12～16厘米，重量自数克至3公斤，大小不等，一般均在100克左右。

嗜铬细胞瘤来源于交感神经系统的嗜铬组织，分为散发型和家族型两大类散发型嗜铬细胞瘤常为单个80%～85%的肿瘤位于肾上腺内右侧略多于左侧少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织家族型嗜铬细胞瘤常为多发性也多位于肾上腺内，可累及双侧肾上腺，肾上腺外少见在儿童患者中肾上腺外和双侧肾上腺的嗜铬细胞瘤的发病率较高。肾上腺内的嗜铬细胞瘤直径常小于10cm多为3～5cm，平均重量10g左右，大的肿瘤偶尔可超过1000g肿瘤多为圆形或椭圆形极少数为哑铃型；瘤体切面为灰色或棕褐色或杂色相间，常有出血、坏死囊性变或钙化，光镜下可见肿瘤由较大的多角形的嗜铬细胞组成，在电子显微镜下可见细胞核周围有密集的富含肾上腺素和去甲肾上腺素的嗜铬颗粒。恶性嗜铬细胞瘤的直径较良性肿瘤大在形态学上二者无明显差异恶性者可有包膜的浸润，血管内可有瘤栓形成但单凭显微镜所见很难鉴别主要是观察其有无局部浸润和远处转移转移的主要部位常为肝脏，骨骼淋巴结和肺部家族性嗜铬细胞瘤常为双侧多小结多中心性病变其恶性的发生率和复发率较散发型嗜铬细胞瘤高。

肾上腺外嗜铬细胞瘤（或称副神经节瘤）占散发型嗜铬细胞瘤的15%～20%，肾上腺外的肿瘤直径常小于5cm，重量在20～40g之间肿瘤可在交感神经节内或节外，与肾上腺外嗜铬组织的解剖分布一致；大部分在腹部，可位于腹膜后腹主动脉前、左右腰椎旁间隙肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体（Zuckerkandl器）还可见于颈动脉体颈静脉窦肾上极、肾门肝门肝及下腔静脉之间、腹腔神经丛近胰头处髂窝或近髂窝血管处、卵巢内膀胱内、直肠后等处；胸部的肿瘤常位于纵隔后交感神经干上，也可位于心包或心脏；马尾及其他部位的肿瘤罕见约20%肾上腺外嗜铬细胞瘤是多发的。肾上腺外嗜铬细胞瘤恶性的发生率较大，表现为肿瘤切除后的复发和远处转移。肾上腺外嗜铬细胞瘤有多发多病灶特点要注意仔细查找，以防遗漏

和其他内分泌腺肿瘤一样肾上腺髓质肿瘤的病理诊断不能单靠形态表现，除激素测定和临床表现外，必须重视肿瘤细胞的生物学行为（激素合成分泌和浸润能力）的评价。

在激素合成和分泌能力方面用免疫组化方法可从瘤细胞中鉴定出如下激素：肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺、血清素、乙酰胆碱脑啡肽、CGRP、CRHVIPPACAPANP、AM、SS、神经肽YP物质、甘丙素等。一般肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤的多激素分泌特点较肾上腺外者明显。