嗜铬细胞瘤如何治疗

嗜铬细胞瘤发作期间安静休息，纠正低血容量。肾上腺素能受体阻滞剂、儿茶酚胺合成阻滞剂、钙离子通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物治疗。定位清楚的嗜铬细胞瘤，首选手术治疗。出现高血压危象时需立即静脉注射酚妥拉明。恶性嗜铬细胞瘤应该用α和β受体阻滞剂和甲基酪氨酸治疗。孕期嗜铬细胞瘤较难处理。

1、危象急诊处理

嗜铬细胞瘤危象急救关键在于及早、恰当使用α和β-受体阻滞药。危象病情变化迅速复杂，可从高血压危象突然转为低血压休克，也可几种危象伴发。因此必须准确分析病情，灵活采用治疗措施。急救时应立即建立至少两条静脉通道，一条给药，另一条补充液体。同时必须进行心电监护、血压监护及中心静脉压监测。

（1）高血压危象治疗：急救时α-受体阻滞剂药宜用酚妥拉明，因其作用迅速，静注后1min内见效，作用持续时间短（5～10min），易于控制剂量，不易蓄积。可立即静脉注射1～5mg，并持续静滴维持（250ml液体中加入10～20mg），滴速根据血压而定。必要时可以间歇静注1～5mg。同时应积极补充液体，以尽快扩充血容量。根据血压下降情况及中心静脉压测定决定输液速度及补液量。除输入葡萄糖或盐水外，适当输入低分子右旋糖酐。降压药物应避免用利舍平、胍乙啶类自主神经阻滞剂，这些药物可促进儿茶酚胺释放，加重高血压。静滴硝普钠也可达到良好降压效果。应用α受体阻滞剂后应合用β受体阻滞剂，以防止出现心律失常。

（2）严重心律失常治疗：由于儿茶酚胺所致的心律失常，β受体阻滞剂有良好效果。一旦发生频发性室性期前收缩或快速心律失常，立即静脉注射普萘洛尔（心得安）1～2mg，推注速度每分钟不超过1.0mg，或5mg加入5%葡萄糖液100～200ml中静滴，心律控制后改为口服10～20mg，1次/6h。应用β-受体阻滞药同时应合用α-受体阻滞药，以免因β2受体阻断后扩张小动脉作用消失，加重高血压。对有心力衰竭病人慎用。对有支气管哮喘史病人宜选用选择性心脏β-受体阻滞药，如阿替洛尔（氨酰心安）。老年人常有冠心病所致心律失常，对β-受体阻滞药疗效不佳者，应使用利多卡因等其他抗心律失常药，必要时可用电除颤，心内膜起搏等其他抗心律失常措施。

（3）低血压休克治疗：对休克危象治疗应根据具体情况灵活用药，切勿盲目用去甲肾上腺素升压。若由于血容量严重不足而休克者，应快速补充液体，扩充血容量。可快速输入低分子右旋糖酐500～1000ml或配以血浆或人血白蛋白等。为防止血压骤然上升，血压回升后应滴入适量的酚妥拉明。只当扩充血容量后血压仍不可测及时，可以滴注去甲肾上腺素，一旦血压高于正常，立刻改用滴注酚妥拉明。由于严重心律失常、心排血量降低引起休克时，应及时用β受体阻滞剂及其他抗心律失常措施纠正心律失常。对于高血压和低血压交替出现者，治疗应灵活变化。血压下降时应以快速扩充血容量为主，尽可能不用升压药。血压回升时及时改用酚妥拉明滴注，并应用β-受体阻滞药防止心律失常。对肾上腺髓质衰竭导致低血压休克者，应快速输入低分子右旋糖酐或血浆，扩充血容量，同时滴注去甲肾上腺素。对顽固性严重休克者滴注大剂量氢化可的松，在20～30min内输入500～1000mg，有抢救成功报道。

（4）急性左心衰竭，肺水肿治疗：本症群通常由血压过高所致，治疗上主要应用α-受体阻滞药尽快控制血压，减轻心脏负荷。其他治疗措施同一般急性左心衰竭肺水肿治疗。老年人应用吗啡类药应慎重。心功能改善后慎重应用β-受体阻滞药。

（5）心绞痛、心肌梗死治疗：嗜铬细胞瘤所致的心绞痛、心肌梗死治疗，应尽早使用α-受体阻滞药迅速解除冠状动脉痉挛，改善心肌供血。同时应用β-受体阻滞药防止心律失常。其他治疗方法同冠心病心绞痛及心肌梗死。 （6）低血糖和酮症酸中毒治疗：发生低血糖昏迷时立即静注50%葡萄糖40～60ml，并以10%葡萄糖静滴，维持血糖在正常水平，切忌用高血糖素（胰高血糖素）或肾上腺素升血糖。对糖尿病酮症酸中毒治疗，除应用α和β-受体阻滞药外，主要应用胰岛素治疗，宜用小剂量胰岛素连续静滴法，避免发生低血糖，尤其是在应用β-受体阻滞药情况下。其治疗原则同糖尿病酮症酸中毒。

（7）其他对症治疗：危象病人除用α和β-受体阻滞药外，应针对病情变化及时给予对症处理。高热者可酌情用冬眠合剂降温。消化道出血者应按胃肠出血治疗，但不宜使用去甲肾上腺素灌注法止血。对躁动不安者可用地西泮（安定）5～10mg静注，或注射苯巴比妥等镇静治疗，不宜用利舍平作镇静降压治疗。

在危象治疗中，其他综合急救措施，如吸氧、维持呼吸功能以至使用呼吸机、维持酸碱平衡及纠正电解质紊乱，以及抗感染等，也不可忽视。

2、一般内科治疗

一旦危象控制后，及时转入内科治疗，防止危象复发，并为手术作准备。对非急诊病人α-受体阻滞药应采用长效口服制剂，常用酚苄明（苯苄胺）。开始剂量10mg，每12小时1次。以后根据血压情况调整剂量。1～2天后即使无心律失常也应加服β-受体阻滞药，常用普萘洛尔（心得安）10mg，3次/d开始，根据心率及心律情况调整剂量。一般心率控制在80/min左右为宜。若病人已有心律失常，如期前收缩，可以与α-受体阻滞药同时开始应用。对危象病人，经急救病情控制后，α和β-受体阻滞药应逐步过渡到非急诊病人的治疗方法。在手术前两天应适当减少酚苄明剂量（可减去1/2～1/3）。手术当天更换为短效的酚妥拉明静滴，以防止完全阻断α受体后，一旦术中血压突然下降造成抢救困难。

3、手术治疗

术前充分、合理的内科治疗是手术成功的关键因素之一。临手术前用药避免用阿托品等迷走神经阻滞药（可用东莨菪碱），麻醉剂应选用对迷走神经无抑制或对交感神经及肾上腺髓质无兴奋作用药物，以减少心律失常的危险性。麻醉前应建立两条静脉通道，并开始血压、心电及中心静脉压的监测。准备好立刻可用的急救药品，如硝普钠、酚妥拉明、去甲肾上腺素、普萘洛尔（心得安）、利多卡因、氢化可的松、地塞米松、足够备血和液体等，以及其他急救设备。术中遇到紧急情况，按危象治疗原则处理。