脊索肿瘤及术后治疗

脊索肿瘤是生长缓慢的，起源于残余的脊索。颅骨的脊索瘤好发于颅底，其中以斜坡附近最多。脊索瘤可见于各年龄的人权，平均发病年瘤为36.9岁。男性与女性相比发病率更高，其比值约为2：1.11。

和颅底软骨肉瘤相似，大多数患有脊索瘤的患者都会出现展神经麻痹及伴随的复视，常见的表现还有头痛以及其他脑神经麻痹症状。虽然组织学上脊索瘤是良性肿瘤，但其局部浸润能力较强，总体的长期预后较差。脊索瘤作为一种“良性”肿瘤，其危险性主要来自反复复发并直接破坏颅底至关重要的部位。

颅骨脊索瘤的典型表现是斜坡去膨胀性的骨质破坏，并伴有骨膜反应，并且同时存在软组织和骨性组织。脊索瘤在CT扫描中大多数表现为等，高密度的团块影，增强扫描可见不规则的混杂强化现象。MRI检测可见T1像等信号或低信号的团块，在T2像呈高信号，伴有不显著的强化效应。

外科手术切除是治疗斜坡区的脊索瘤最主要的方法，肿瘤切除的范围越大则患者的预后生存期越长。由于脊索瘤局部浸润生长的特点以及其邻近重要的血管和神经，真正的“肿瘤”切除术很少能够达到全切除的目的。

虽然脊索瘤通常被描述为柔软的和胶冻样的，但在手术过程中脊索瘤往往是坚韧的，这都给手术带来了挑战。脑脊液漏和脑神经功能障碍是最主要的术后并发症。 术后放射治疗已成为脊索瘤的标准治疗方法，但是当已知存在残余的肿瘤或肿瘤已经复发时，关于是否所有的患者术后都需要接受放射治疗目前在我们放疗界还存在比较大的争议。

虽然化疗一般对脊索瘤无效，但在去分化的脊索瘤治疗中仍有一定的作用。 脊索瘤的复发较为常见，但已经证实在预后较差的患者组中也有生存长达4年的病例。对于已经接受过手术治疗，放射治疗或已经接受过联合治疗的患者，其手术风险要高于其他患者。