不常见的阴道癌类型有哪些？

关于阴道癌的正确治疗的共识缺乏，主要是因为这些疾病的罕见性。不常见的阴道癌类型有阴道黑色素瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和阴道平滑肌肉瘤，最常用的治疗方式是放射治疗。

不常见的阴道癌类型有哪些？

一、黑色素瘤

阴道黑色素瘤很少见，占所有原发性阴道癌的0.5-2%，通常出现在50岁以上的女性中，在60岁的女性中发病率最高。黑色素瘤最常见于阴道前壁。总的来说，阴道黑色素瘤看起来像黑色粘膜或粘膜下结节，但也可能是非色素沉着的，和鳞状细胞癌一样发生溃疡。在组织学上，阴道黑色素瘤类似于皮肤黑色素瘤，但更具侵入性。

黑素瘤被认为是由黑素细胞引起的，黑素细胞存在于3%的健康阴道中。来源可能是异常的黑素细胞迁移或黑素细胞化生。阴道黑色素肿瘤的大小而不是在阴道位置的深度是更重要的预后因素。肿瘤往往局部复发，肺部转移很常见。

二、胚胎性横纹肌肉瘤

虽然这种肿瘤很少见，但胚胎性横纹肌肉瘤是儿童中最常见的阴道癌，常常出现在8岁以下的女孩中，3岁女孩的发病率最高。胚胎性横纹肌肉瘤是高度恶性的，非常具有侵略性。最初，胚胎性横纹肌肉瘤往往会在阴道区域入侵，然后转移到腹股沟，盆腔，腹膜后和纵隔淋巴结，以及肺，心包，肝，肾和骨骼。

总的来说，胚胎性横纹肌肉瘤有两种结构形式：固体和多囊葡萄状。胚胎性横纹肌肉瘤起源于上皮下层并向外扩展以填充阴道腔。在组织学上，其特征在于松散的粘液性基质，具有恶性多形性细胞和特征性横纹横纹肌细胞，对肌肉标记物染色呈阳性。患者最常出现阴道异常出血，偶尔会出现从阴道口突出的息肉状肿块。

三、内胚窦瘤

这种类型的腺癌非常罕见，被归类为生殖细胞肿瘤，最常见于卵巢，表现在很小的患者，通常是2岁以下的女孩，发病率最高的是10个月大的婴儿。内胚窦瘤分泌甲胎蛋白（AFP），其经常用作复发的标志物。

四、平滑肌肉瘤

这种平滑肌起源的肿瘤很少见，占所有原发性阴道癌的不到2%，发生在25至86岁的广泛患者年龄范围内，并且可以对生殖道进行放射治疗。

总的来说，阴道平滑肌肉瘤表现为体积较大的粘膜下病变，主要发生在阴道上部。在组织学上，它类似于子宫的平滑肌肉瘤。