贲门失弛缓症是怎么引起的？

由于食道下端肌层的运动障碍引起此处的食道壁无法松弛，造成食物通过障碍，胸部食道扩张呈S状，这种情况称为贲门失弛缓症。临床上贲门失弛缓症表现为液体和固体食物的吞咽困难，餐后反食，夜间呛咳以及胸骨后不适或疼痛。那么它的病因是什么呢？

病因

本病的病因迄今不明；一般认为，本病属神经源性疾病。发病率约0.03/10万人口～1.1/10万人口，男女发病比例大致相等。发病年龄大多数在30～50岁。本病首先由Thomas Willis于1697年报道，主要症状是吞咽困难、呕吐和胸骨后疼痛，有时胸痛症状可较早出现。 食道的这种运动障碍是由于食道下端固有肌层内的神经丛（肌层神经丛）的神经细胞变性所致。迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌问神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽（VIP）。有人测得在本病患者食管括约肌的VIP明显低于正常人。VIP具有抑制静息状态下食管括约肌张力的作用。食管括约肌内VIP的明显减少，使其失去抑制作用而张力增高，引起失弛缓症。胃癌侵犯食管括约肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。

发病机制

正常吞咽动作开始，食管括约肌即反射性地松弛，食物进入胃腔。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时，食管括约肌不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的推动性蠕动失常，大量食物和水份淤积在食管内，直至其重量超过食管压力时，才进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较食管癌或其他食管疾病所致者为著，其容量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，从而出现相应的临床症状。

病理

其主要病理改变为食管壁间神经丛的节细胞数量减少，甚至消失，可累及整个胸段食管，但以食管中下部最为明显。