血友病检查的这些那些

对于血友病，很多人都不太了解，或者只了解那么一点点，只知道血友病是一种受伤了就会不停流血的病，但是有很多人都是出现了流血不止的情况后才知道自己患有血友病。那血友病要如何检查才能够查的出来呢？这就就是我们需要了解的地方了，只有尽早发现，才能够及早地采取防范措施，不然等到流血不止的时候才发现就有点晚了，在这就给大家说说血友病的检查吧！

一、 血象：一般无贫血，白细胞、血小板计数正常。

二、凝血检查：出血时间正常；凝血时间延长；凝血酶原时间（PT）正常；活化部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲（A）；能被正常血清纠正，但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙（B）。

三、凝血因子活性测定：因子VIII促凝活性（VIII：C）测定明显减少（血友病甲，分型：重型<1%，中型2%～5%，轻型6%～25%，亚临床型26%～49%）；因子IX促凝活性（IX：C）测定减少（血友病乙）。

1。一般项目

血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。

2。初筛试验

凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间（APTT，当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时，即可延长，可以检测轻型病例）、简易凝血活酶生成试验（STGT）有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。

3。确诊试验

可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时，可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、FⅪ。因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时，为FⅧ缺乏症；仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症；如二者皆可纠正，则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。

4.FⅧ、FⅨ、FⅪ活性测定

采用凝血酶原时间一期法，将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆，加入兔脑浸出液、白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆或血清后，按凝固时间制成有关因子活性曲线后，对受检标本进行换算。

5.FⅧR：Ag的测定

血友病A患者血浆中含量正常或增高。

6.FⅧ：CAg的测定

在血友病A患者中，血浆Ⅷ：CAg与Ⅷ：C平行减少。

7.VWF：Ag的测定

血友病A患者正常或增高。

8。基因诊断

血友病分子水平存在着显著的遗传异质性，基因诊断血友病A是一种有效精确快速的方法，目前主要采用PCR进行基因分析。

9。血友病A携带者及胎儿期的诊断和遗传咨询

大多数血友病A携带者血浆中因子Ⅷ：C的水平仅为正常妇女平均值的50%。近年来，大多数人认为检测Ⅷ：C与ⅧR：Ag的意义较大，70%～98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8～12孕周，通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，用放射免疫微量法测定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。近年来基因诊断技术的开展，目前已应用于对传递者及产前的检查。