自身免疫性溶血性贫血的临床症状
自身免疫性溶血性贫血根据类型的不同,呈现不一样的临床症状。
自身免疫性溶血性贫血的临床症状具体如下:
(一)温抗体型
多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。一般根据病情急缓分为两型:
1、急性型
常为3岁以下的婴幼儿,男性儿童占多数。发病前1—2周有前驱感染尤其是病毒感染史,起病急,发热、寒战,呕吐,腹痛,进行性贫血,黄疽,脾肿大,常发生血性蛋白尿。重者出现急性肾功能不全。少数患者伴有血小板减少。出现皮肤豹膜出血,称为Ev凹s综合征。急性型患者临床经过呈自限性,发病1—2周后溶血可自行停止,约50%患者在3个月内痊愈,Evans综合征患者可因出血而死亡。
2、慢性型
多见于年长儿,原发性者占多数。起病缓慢,可表现为进行性或间隙性溶血,主要临床表现为贫血、黄疽、肝脾肿大,常伴有血性蛋白尿,临床呈慢性经过。反复感染加重溶血,贫血及黄疽。慢性型者病和常在3个月以上。原发性者可迁延10—20年,Evans综合征患者项后多较恶劣。如反复继发感染或合并免疫缺陷症,死亡率为11%—36%。
(二)冷抗体型
1、冷凝集素病
多见于5岁以下儿童。常继发于传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、支原体肺炎等。起病急,主要表现为受冷后耳郭、鼻尖、手指、足趾末端发组和雷诺征象随环境升高而消失。临床经过呈自限性。可有程度不同的黄疽和贫血,随原发病痘痊愈而消失。
2、阵发性寒冷性血红蛋白尿
在1岁以后小儿可发病,也有原发性患者。患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,大多数持续数小时即可缓解,以后遇冷可再复发。
(责任编辑:吴敏 )
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