运动神经元病应该怎么样进行护理？

运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。目前，尚无可以治愈ALS的药物，对于ALS患者的综合治疗和护理在治疗上具有重要的意义。对其护理具体可以从饮食、呼吸功能支持、其他辅助仪器、多学科协同、日常护理等几个方面来看。

饮食

保证营养是ALS患者综合治疗的一个重要方面，原因有以下两点：一方面，ALS患者长期处于一种高耗能状态，其完成任何一个动作，能量消耗均比正常人大许多；另一方面，随着病程的发展，ALS患者会逐渐出现吞咽功能障碍而不能有效进食，或者由于心理上的厌倦和对于进食的心里阴影导致食欲降低。上述两方面均会导致能量补充不足而消耗又在不断增加，长期的负平衡只有通过增加自身肌肉分解来换取能量，这就导致了恶性循环，加重了病情的恶化。同时研究也证明，充足的能量能延缓ALS患者病情的发展。所以，若患者出现吞咽问题，建议积极采取应对措施，包括：1、对食物和液体硬度的改善；2、体外建议（例如吞咽时抬起下巴、颈部前屈来保护气道）；3、建议早期进行经皮胃造瘘术（PEG）进行肠外营养，以保证能量充分供应。病人的能量主要从造瘘管补充，但仍然可以经口进食，吃自己想吃的东西，这样病人的生活质量也会有很大的提高。同时，早期施行经皮胃造瘘术也可以减少吞咽功能障碍患者发生误吸、窒息的可能，预防不必要的感染。

呼吸功能支持

有呼吸功能障碍的患者应尽早使用非侵入式辅助呼吸装置，如双相气道正压通气（BIPAP）呼吸机，该措施对延长患者生存期、延缓病情进展和改善生活质量具有重要作用。呼吸肌受累患者在呼吸时会比正常人消耗更多的能量，长此以往会加重病情恶化。同时，长期处于低氧状态的神经细胞也更容易死亡。故早期呼吸支持是ALS患者综合治疗的另一个重要方面。呼吸功能评估包括肺功能测定、夜间脉搏、血氧测定及清晨动脉血气测定等，其中用力肺活量（FCV）是ALS使用最为广泛的呼吸功能不全评估方法。1999年，美国神经病学学会建议用力肺活量（FCV）实际值低于预测值50%的ALS患者使用无创呼吸机辅助通气，对使用呼吸机初期的患者应监测夜间脉搏血氧指标，并定期接受呼吸科医生随访以保证最佳的压力设定。此外，嗅鼻吸气压力试验是一个较肺活量更好的用来预测夜间血氧的指标。

其他辅助仪器

行动不便患者可使用拐杖或轮椅；对言语功能障碍患者可使用相应的语言辅助措施；对已累积全身肌肉的患者可使用相应的仪器捕捉眼球活动信息来传递患者想要表达的意思，这些措施均是在保证基本护理的基础上进一步提高生活质量的必要措施。

多学科协同

国外的研究显示，包括神经内科医生、专业护士、呼吸治疗师、言语训练师、康复治疗师、营养师、心理治疗师、社会工作者及遗传咨询师在内的多学科专业人士合作的团队对于改善ALS患者生存质量及延长生存期具有重要作用。

日常护理

少吃或不吃味精等富含谷氨酸的食物，避免接触毒物及有害环境；日常生活中要防跌倒及受伤，适当进行锻炼。对有吞咽功能障碍患者进食时要缓慢，避免呛咳及误吸。对开始出现呼吸功能不全的患者应注意吸痰。

精神心理支持

ALS患者常同时具有焦虑、抑郁等精神疾病，在有条件情况下，对ALS患者及家属均需进行适当的精神心理支持及疏导，增加他们面对生活的勇气与信心。

总之，ALS目前尚无有效的治疗手段，对疾病的治疗要采取综合治疗措施，其中药物、营养及呼吸支持是关键，其他各方面也起到了必要的辅助作用。